一间脑

diencephalon

间脑位于两侧大脑半球之间，是脑干与大脑半球连接的中继站。间脑前方以室间孔与视交叉上缘的连线为界，下方与中脑相连，两侧为内囊。左右间脑之间的矢状窄隙为第三脑室，其侧壁为左右间脑的内侧面。间脑包括丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分。

图1 间脑的解剖结构

（一）丘脑（thalamus）

【解剖结构及生理功能】

图2 丘脑的解剖结构

丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质团块，对称分布于第三脑室两侧。丘脑前端凸隆，称丘脑前结节；后端膨大，为丘脑枕，其下方为内侧膝状体和外侧膝状体。丘脑被薄层Y形白质纤维（内髓板）分隔为若干核群，主要有前核群、内侧核群、外侧核群。

图3 丘脑结构思维导图

丘脑是各种感觉（嗅觉除外）传导的皮质下中枢和中继站，其对运动系统、感觉系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质的活动发挥着重要影响。

【病损表现及定位诊断】

丘脑病变可产生丘脑综合征：对侧的感觉缺失和/或刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍。

• 丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核：对侧偏身感觉障碍；

• 丘脑至皮质下（锥体外系统）诸神经核的纤维联系受累：出现分离性运动障碍；

• 丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损：偏身不自主运动；

• 丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损：情感与记忆障碍。

（二）下丘脑（hypothalamus）

【解剖结构及生理功能】

下丘脑又称丘脑下部。位于丘脑下沟的下方，由第三脑室周围的灰质组成，体积很小，占全脑重量的0.3%左右，但其纤维联系却广泛而复杂，与脑干、基底核、丘脑、边缘系统及大脑皮质之间有密切联系。

表1 下丘脑的核团分区

【病损表现及定位诊断】

下丘脑损害可出现一系列十分复杂的症状和综合征。

• 视上核、室旁核及其纤维束损害：可产生中枢性尿崩症；

• 下丘脑的散热和产热中枢损害：可产生体温调节障碍；

• 下丘脑饱食中枢和摄食中枢受损：可产生摄食异常；

• 下丘脑视前区与后区网状结构损害：可产生睡眠觉醒障碍；

• 下丘脑腹内侧核和结节区损害：可产生生殖与性功能障碍；

• 下丘脑的后区和前区损害：可出现自主神经功能障碍。

（三）上丘脑（epithalamus）

上丘脑位于丘脑内侧，第三脑室顶部周围。主要结构有松果体、缰连合、后连合。

上丘脑病变常见于松果体肿瘤，可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征（Parinaud syndrome），表现为：（1）瞳孔对光反射消失（上丘受损）；（2）眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）；（3）神经性耳聋（下丘受损）；（4）小脑性共济失调（结合臂受损）。

（四）底丘脑（subthalamus）

底丘脑外邻内囊，位于下丘脑前内侧，是位于中脑被盖和背侧丘脑的过渡区域，红核和黑质的上端也伸入此区。主要结构是丘脑底核，属于锥体外系的一部分，接受苍白球和额叶运动前区的纤维，发出的纤维到苍白球黑质红核和中脑被盖。参与锥体外系的功能。

丘脑底核损害时可出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动称偏身投掷运动（hemiballismus）。

图4 底丘脑的解剖结构及病损表现

二脑干

brain stem

脑干上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥和延髓。内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。

图5 脑干内脑神经核团（背面）

【解剖结构及生理功能】

1. 脑干神经核

为脑干内的灰质核团。中脑有第Ⅲ、Ⅳ对脑神经的核团；脑桥有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经的核团；延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。除上述脑神经核以外还有传导深感觉的中继核（薄束核和楔束核）及与锥体外系有关的红核和黑质等。

2. 脑干传导束

为脑干内的白质，包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。

3. 脑干网状结构

网状结构是脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域，称网状结构。脑干网状结构中有许多神经调节中枢，同时还可以接受各种信息传至大脑皮层，可以维持躯体的正常的生理活动和意识清醒。

【病损表现及定位诊断】

1. 延髓（medulla oblongata）

图6 延髓综合征损伤部位及表现

（1）延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓背外侧综合征（Wallenberg  syndrome）。

• 前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震；

• 疑核及舌咽、迷走神经损害：病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪；

• 绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害：病灶侧共济失调；

• 交感神经下行纤维损害：Horner综合征；

• 三叉神经脊束核和脊髓丘脑侧束损害：交叉性感觉障碍。

（2）延髓中腹侧损害：可出现延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）。

• 舌下神经损害：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩；

• 锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪；

• 内侧丘系损害：对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。

2. 脑桥（pons）

图7 脑桥综合征损伤部位及表现

（1）脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome），主要表现为：①展神经麻痹：病灶侧眼球不能外展；②面神经核损害：周围性面神经麻痹；③锥体束损害：对侧中枢性偏瘫；④内侧丘系和脊髓丘脑束损害：对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉阻塞。

（2）脑桥背外侧部损害：可出现脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome），主要表现为：①前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；②展神经损害：病侧眼球不能外展；③面神经核损害：病侧面肌麻痹；④脑桥侧视中枢及内侧纵束损害：双眼患侧注视不能；⑤三叉神经脊束损害：交叉性感觉障碍；⑥内侧丘系损害：对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失；⑦交感神经下行纤维损害：病侧Horner征；⑧小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害：病侧偏身共济失调。

（3）脑桥腹内侧部损害：可出现脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征（Foville syndrome），主要表现为：①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；②两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；③对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。

（4）双侧脑桥基底部病变：可出现闭锁综合征（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。①出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损）；②只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽及构音吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。

3. 中脑（mesencephalon）

图8 中脑综合征损伤部位及表现

（1）大脑脚综合征（Weber syndrome）：多由于小脑幕裂孔疝引起，表现为：①动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；②锥体束损害：对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。

（2）红核综合征（Benedikt  syndrome），中脑被盖腹内侧部损害：①动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；②黑质损害：对侧肢体震颤、强直；③红核损害：舞蹈、手足徐动及共济失调；④内侧丘系损害：对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。