特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺病（IIP）中最常见的类型，占所有间质性肺病（ILD）病例的五分之一。研究风险，如果不进行治疗，IPF患者的中位生存期为诊断后的3-5年。即使疾病不能逆转，但通过使用改变病情的药物，如吡非尼酮和宁达尼布，可以延缓疾病的进展。CT在IPF的诊断中起着核心作用，ATS/ERS/JRS/ALAT的官方IPF临床实践指南指出，如果CT上出现典型的寻常间质性肺炎（UIP）模式，则认为没有必要进行肺活检。

然而在许多情况下，放射学、临床和生理学表现与其他ILD（如非特异性间质性肺炎和超敏性肺炎）仍有很大的重叠。因此，放射科医生、临床医生和病理科医生对ILD的最终诊断存在很大分歧。最重要的是，IPF和其他ILD的预后和治疗方案截然不同，这就强调了正确诊断的重要性。

除了诊断IPF的困难外，由于IPF的病程有很大的差异，对影像学疾病进展的预测就更具有挑战性。据报道，与预后较差相关的影像学特征是支气管扩张的程度、蜂窝状的程度和血管相关结构的体积。

鉴于观察者之间对这些特征的识别存在差异，如果没有专用软件的支持，临床上对这些特征的常规识别及分类的能力十分有限。此外，迄今为止观察到的大多数调查的影像学特征都是基于成熟的CT模式，而这些特征不一定是最具预测性的特征。因此，建立一个可以识别IPF影像学疾病进展的定量影像标志物的技术意义重大。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究在开发了一种无监督的确定新的IPF影像学疾病进展影像学模式的机器学习方法，为临床早期、准确的识别IPF的存在及进一步的风险分层提供了技术支持。

本项评估了76名IPF患者的影像学疾病进展，包括胸部的190次计算机断层扫描（CT）检查。使用一种算法通过对视觉CT特征进行计算聚类，确定了标志着疾病进展的成像模式的候选者。使用另外一种分类算法通过测试其识别检查时间顺序的价值，选择了与影像学疾病进展相关的聚类。这导致了影像学疾病进展的特征，以及在整个队列中观察到的伴随进展的肺组织变化的途径。最后，本研究测试了影像学模式的动态变化预测结果的诊断准确性，并对来自不同中心的队列进行了外部验证研究。

在对整个队列的20个随机子队列进行的重复性实验中，确定了影像学进展模式并表现出高度的稳定性。在所有的随机子群中，4个排名最高的进展征象被一致选为对进展最有参考价值。在空间图像登记后，对肺部影像学表现转换的局部追踪显示了一个从健康组织到一系列疾病组织的组织转换途径网络。研究发现，进展指标对影像学结果有预测作用，该模型在复制队列中取得了类似的结果。

 图 评价进展征象的稳定性。 a 排名前4位的模式实例。 b 由模型确定的最有信息量的进展征象，以及在随机进行了20次95-5%的病人分割后这一排名的可重复性。排名前四位的模式在所有运行中都是稳定的。信息量较少的模式的排名在不同的运行中会有波动。 c 排名前4位的聚类体积代表来自一个病人在4个不同的时间点

本项研究表明，本项研究建立的无监督学习的机器学习方法，该方法可以在IPF患者的肺部CT中确定疾病的影像学进展特征，这些进展特征可以识别具有不同预后的患者群体，为临床预后评估及风险分层提供了重要的参考依据。
原文出处：

Jeanny Pan,Johannes Hofmanninger,Karl-Heinz Nenning,et al.Unsupervised machine learning identifies predictive progression markers of IPF.DOI:10.1007/s00330-022-09101-x