纵隔脂肪增多症、髓外造血丨影像表现

时间:2023-01-22 00:01:06   热度:37.1℃   作者:网络

胸腺脂肪瘤、纵隔畸胎瘤丨影像表现

双语病例丨椎旁神经纤维瘤(NF-1)

纵隔脂肪增多症

Mediastinal Lipomatosis

概述:

纵隔内大量无包膜的脂肪沉积

影像表现:

     X线:

  • 上纵隔对称性增宽,边缘平滑,气管无狭窄或移位

  • 双侧心膈角对称性密度增高

  • 胸膜外脂肪沉积,边缘光滑

    CT:

  • 均匀脂肪密度:-130~-70HU

  • 不压迫或侵犯邻近结构

  • 无明显软组织成分

    MR:T1WI&T2WI上高信号,与皮下脂肪信号一致

鉴别诊断:

  • 含脂肪的纵隔肿块

  • 纵隔淋巴结肿大

  • 纵隔炎

病理:

病因:肥胖、库欣综合征

  • 无包膜的弥漫性脂肪组织

  • 成熟的脂肪细胞和细胞增生

(左) 纵隔脂肪增多症,胸片显示上纵隔增宽,主肺动脉窗饱满,纵隔结构无占位效应。

(右) 同一患者,冠状CT平扫显示脂肪密度组织主要累及上纵隔,也影响左心膈角区。CT可以确诊纵隔脂肪增多症,排除潜在的淋巴结肿大或肿块。

(左) 纵隔脂肪增多症的形态学特征示意图。无包膜的纵隔脂肪组织包绕正常纵隔结构,无梗阻或占位效应。

(右) 皮质类固醇治疗患者,轴位CT平扫显示主动脉周围、椎旁和胸膜外广泛的脂肪沉积。均匀的脂肪密度是其特征。虽然纵隔脂肪增多症可能继发于肥胖症,但应排除ACTH产生过多的情况。

髓外造血

Extramedullary Hematopoiesis

概述:

骨髓造血功能不足时,造血细胞在骨髓外增殖

影像表现:

  • X线:边界清楚的单侧/双侧椎旁肿物,无骨质破坏或钙化、肋骨扩张

  • CT:椎旁边缘清楚的软组织肿块,典型位置沿肋椎关节分布,脂肪变性提示病变过度消耗

  • MR:脂肪替代在T1WI&T2WI上呈高信号,铁沉积在T1WI&T2WI上呈低信号

鉴别诊断:

  • 神经源性肿瘤

  • 食管旁静脉曲张

  • 胸膜/胸壁转移

  • 胸椎旁脊膜膨出

  • 淋巴结肿大

病理:

  • 相关病变:骨髓纤维化、β地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、溶血性贫血、镰状细胞性贫血

(左) 患有镰状细胞贫血和髓外造血的病人,胸片显示心脏略大,双侧下胸椎旁肿块,左、右椎旁线向外侧移位。

(右) 同一患者,CT平扫显示明确的右侧椎旁软组织肿块和较小的左侧主动脉旁/椎旁软组织结节。胸部髓外造血典型发病部位为椎旁区。

(左) 同一患者,轴位MR T2WI显示肝和双侧椎旁肿块显著低信号,提示铁沉积。

(右) 患有β地中海贫血的病人,CT平扫显示右侧椎旁肿块,其内见较低密度,可能提示局部脂肪变性。双侧后肋骨质膨大。

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