研究背景：

全异位肺静脉连接（TAPVC）患者通常在新生儿期和婴儿期出现症状，致命率极高。大多数患者未能存活到成年。本研究分析了成年TAPVC患者的临床和胸前超声心动图（TTE）表现，总结了TAPVC的超声心动图特征，并确定了影响肺动脉高压的因素。

研究方法：

回顾性收集了中国北京安贞医院的TAPVC成年患者的数据，包括性别、年龄、胎龄史、临床表现、超声心动图参数和血氧水平。根据肺动脉收缩压（PASP）（≥60 vs. <60 mmHg）将患者分组进行比较分析；还包括了32例房间隔缺损（ASD）患者作为对照组。

研究结果：

（一）共识别出16名TAPVC患者（11名女性，5名男性；平均年龄：32.2±9.5岁），其中8名、4名和4名患者分别为上心、混合和心内类型TAPVC。此外，10名患者具有中度或重度三尖瓣反流，6名患者PASP≥60 mmHg。超声心动图误诊了2名ASD患者。

（二）TAPVC组患者的左心房（LA）较小，主动脉/肺动脉比率较低，相较于仅有ASD的患者。然而，TAPVC患者的右心室直径（RVd）和右心房较ASD患者更大。

（三）PASP≥60 mmHg的患者中，RVd较大，LA较小。

（四）在PASP≥60 mmHg的患者中，TAPVC患者的LA较小，RVd较大。

（五）怀孕影响了PASP（调整后的奥赛比值：15.000，95%置信区间：1.031-218.300，P=0.047）。

（六）超声心动图显示，具有ASD的TAPVC患者在房间水平上存在右到左分流，肺静脉（PV）未与LA连接。

研究结论：

对于ASD患者，通过TTE寻找PV是必要的，这有助于避免误诊。此外，怀孕会影响PASP。TAPVC患者可能表现出较大的右心，较小的LA和较低的主动脉/肺动脉比率，相较于仅有ASD的患者。

 

参考文献：

Xue C, Gu X, Han J, Zhao Y, Zhang Y, He Y. Echocardiographic features and influencing factors of pulmonary hypertension of total anomalous pulmonary venous connection in adults. J Thorac Dis. 2023 Jul 31;15(7):3791-3799. doi: 10.21037/jtd-22-1793. Epub 2023 Jun 29. PMID: 37559638; PMCID: PMC10407536.