血管内大B细胞淋巴瘤临床病理分析
时间：2023-08-21 13:39:08 热度：37.1℃ 作者：网络
内容摘要
血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）
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是一种罕见的结外大B细胞淋巴瘤；
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特征是肿瘤性B细胞选择性的生长在小或中等大小的血管腔内，尤其是毛细血管；
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临床表现千遍万化。60%的IVLBCL患者几乎总是表现出IV期疾病。最常受累的器官是皮肤、CNS、骨髓、肝脏和脾脏；
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尽管肿瘤性淋巴细胞定位是在血管内，但在大多数情况下（90%-95%的病例）在常规外周血涂片中不会出现肿瘤细胞；
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治疗——包括含有利妥昔单抗的化疗。
临床表现
经典型：
不明原因的发热是最常见的全身症状，40%的患者在诊断时可能会出现皮肤受累，并且表现出广泛的异质性病变。35%的患者存在高度异质性神经系统症状。最常见的表现包括感觉和运动缺陷或神经病变等。
两种器官相关表现需考虑该病：
（1）当IVLBCL严重累及内分泌器官（主要是垂体、甲状腺和肾上腺）并导致内分泌功能不全的多种体征和症状时;
（2）当肺部受累时。放射学通常呈现毛玻璃样外观和结节。
皮肤变异型：
在西方国家更为常见；表现为单一或多处皮肤病变，全身分期为阴性。几乎所有患者都是女性，白细胞和血小板计数正常；临床疾病进展的侵袭性较小；生存期明显长于经典型患者。IVLBCL的皮肤变异型虽然侵袭性较小，但应以与其他变型相同的方式治疗。然而，对于有化疗禁忌症的老年患者，IVLBCL的单个皮损可以通过放疗进行治疗；在其余情况下，放疗应仅用于姑息治疗。
噬血细胞综合症相关变异型：
患者表现出典型的噬血细胞综合征，骨髓受累、发热、肝脾肿大和血小板减少症；通常伴有外周血或骨髓涂片中的非肿瘤性噬血细胞组织细胞；疾病表现出快速侵袭性发病和进展，中位生存时间为2至8个月；这种变异型几乎无一例外地在亚洲国家报道。
实验室检查
包括贫血（63%的患者）、血小板减少症（29%）和白细胞减少症（24%）；
43%的病例红细胞沉降率升高；
18%的患者出现低白蛋白血症；
15%的病例显示肝、肾或甲状腺功能异常。
组织病理学特征
肿瘤细胞形态谱：
中心母细胞/免疫母细胞/浆母细胞/间变性形态；细胞体积大，核浆比高；
核轮廓光滑或不规则；
生长部位：
血管腔。
不同的生长模式
“离散”模式：肿瘤细胞优先位于血管的中央部分并呈现自由漂浮的外观；
“粘性”模式：肿瘤细胞几乎完全充满管腔，对血管结构的评估困难；
“边缘化”模式：不太常见，肿瘤细胞优先粘附在内皮上，使管腔的中央部分游离。
病例总结
复旦大学附属中山医院病理科2014年1月至2022年10月病理系统内明确诊断的4例IVLBCL
临床资料：
实验室检查：
免疫组化总结：
治疗及随访：
鉴别诊断
血管内NK/T细胞淋巴瘤：
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是一类局限生长于血管内的高度侵袭性疾病，发病年龄范围较广；
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主要为中老年人，其发病机制尚不清楚，多数伴有EBV感染；
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临床上多表现为发热、全身乏力、体重减轻、盗汗、贫血和血清乳酸脱氢酶水平升高等；
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最常受累的器官是皮肤及中枢神经系统，其他部位如肺、脾、肾、肝、肠、卵巢、宫颈、睾丸等均可发生；
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中等偏大的肿瘤细胞局限生长于血管腔内；
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细胞中等大小，细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形，可见核仁，核分裂象易见，部分病例可见血管内纤维素样渗出物或血栓形成；
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均表达部分T细胞或NK细胞标记；
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表达一种或多种细胞毒性标志物（TIA-1、GranzymeB和穿孔素）；
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多数原位杂交EBV-EBER阳性。
IVLBCL总结
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是一种罕见的结外大B细胞淋巴瘤；
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临床表现：三种变异型；
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组织病理学特征：肿瘤性B细胞选择性的生长在小或中等大小的血管腔内，尤其是毛细血管；
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免疫表型：活化B细胞表型；
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分子遗传学：IVLBCL的基因突变分析研究结果显示，IVLBCL大都为ABC型，伴MYD88和CD79B的高频率突变（DLBCL的MCD亚型相似）；
治疗：目前对IVLBCL的治疗缺乏证据级别高的研究。R-CHOP方案的疗效值得肯定
