慢性阻塞性肺病（COPD）是一种以呼吸系统症状、气流受限和反复恶化为特征的进行性肺部疾病。它与严重的发病率、死亡率和低生活质量有关，并给医疗保健系统带来了越来越大的负担。

无创通气 (NIV) 越来越多地被用作因各种原因导致的高碳酸血症慢性呼吸衰竭 (CRF) 患者的长期治疗方法 。虽然急性 NIV 的作用已被证明可以改善因 COPD 恶化而导致的急性危及生命的高碳酸血症呼吸衰竭的结局，但长期家庭 NIV (LTH-NIV) 用于治疗伴有高碳酸血症 CRF 的 COPD 的临床疗效证据较少。因此，关于 COPD 患者是否应该使用 LTH-NIV 的讨论正在进行中 。为此，欧洲呼吸学会 (ERS) 成立了一个工作组来制定指南，旨在为高碳酸血症 COPD 患者在 CRF 中应用 LTH-NIV 提供循证建议。

问题 1：对于稳定的 COPD 患者是否应该使用 LTH-NIV（与不使用 NIV 相比）？

建议：ERS 工作组建议 LTH-NIV 用于慢性稳定型高碳酸血症 COPD 患者（有条件推荐，低质量证据）。

问题 2：COPD 患者发生急性高碳酸血症呼吸衰竭后是否应该使用 LTH-NIV（与不使用 NIV 相比）？

建议：ERS 工作组建议，如果高碳酸血症在发作后持续存在，则在危及生命的急性高碳酸血症呼吸衰竭发作后需要急性 NIV 的 COPD 患者中使用 LTH-NIV（有条件推荐，低质量证据）。

问题 3：在 COPD 患者中使用 LTH-NIV 时，是否应该滴定 NIV 设置以使P aCO 2 正常化或至少导致 P aCO 2显着降低（与不根据PaCO 2水平进行滴定相比）？

建议：ERS 工作组建议滴定 LTH-NIV 以使 COPD 患者的PaCO 2水平正常化或降低（有条件推荐，质量极低的证据） 。

问题 4：在 COPD 患者中使用 LTH-NIV 时，我们是否应该使用固定压力模式（与自适应或自动滴定压力模式相比）？

建议：ERS工作组建议使用固定压力支持模式作为使用LTH-NIV的COPD患者的首选呼吸机模式（有条件推荐，极低质量证据）。

叙述性问题 1：是否有其他因素影响 LTH-NIV 在 COPD 中的有效性？

患者相关因素

年龄和合并症

患者年龄对 LTH-NIV 结果的影响尚未评估。

恶病质是 COPD 的常见合并症，与呼吸肌萎缩引起的功能障碍有关。通常患有严重呼吸困难和呼吸肌无力的恶病质慢性阻塞性肺病患者可能会从 LTH-NIV 中受益。

总之，合并症并不是 LTH-NIV 的禁忌症。肥胖患者和重叠综合征（COPD 和 OSAS）患者是可能从 LTH-NIV 中获益最多的亚组。晚期COPD患者开始LTH-NIV需要高度的积极性和配合，并且有必要让患者有足够的时间适应NIV，特别是在使用高吸气压力时。

依从性

坚持治疗对于 LTH-NIV 的疗效具有关键作用。然而，每晚使用小时数与结果之间的关系尚不清楚。每天 5 小时 NIV 是一个合理的目标。

设备相关因素

家用呼吸机、面罩、管路和加湿器的许多技术细节可能会降低耐受性、疗效并产生副作用，影响治疗的依从性。

没有证据表明特定接口能保证 LTH-NIV 带来更大益处，因此应根据患者的选择仔细定制选择。

家用呼吸机可与带有通气面罩的单回路通气系统一起使用。单回路的优点是与双回路系统相比重量更轻并且操作更简单，这在家庭中尤为重要。

当每 24 小时内 NIV 使用时间较短时，将使用不带电池的呼吸机。如果患者使用时间较长（每天约 12 小时，具体取决于个人情况），应考虑使用内置电池的呼吸机。

然而，升级到带有内置电池的设备确实会产生显着更高的成本，而且这种增加的负担在低收入经济体的一系列卫生系统中可能不可行。事实上，在不同国家/地区，过渡到内置电池设备的呼吸机依赖性阈值可能有所不同。

有时建议对NIV进行主动加湿，因为它可以提高依从性和舒适性，但对于上呼吸道未被绕过时是否总是需要额外的热量和湿度（如NIV），目前还没有明确的共识。因此，如果粘膜干燥成为一个问题，可以添加它。

额外疗法

补充氧气（LTOT+NIV）

通常，COPD 病程中的 CRF 始于低氧血症，第一种治疗方式是 LTOT，这可提高生存率。在 LTH-NIV 基础上添加氧疗的目的是，如果通过纠正通气不足无法实现这一点，则可以维持足够的氧合。临床医生需要意识到，在 NIV 睡眠期间，清醒时维持氧饱和度的氧气剂量可能不足。

肺康复

缺乏关于通过 PR 增强 LTH-NIV 的数据；然而，对于 COPD 患者，在夜间 NIV 基础上添加 PR 可能具有提高运动能力和 HRQL 的潜在益处。

管理支气管肺分泌物的策略

可考虑对慢性阻塞性肺病急性期和稳定期患者使用气道清除技术；然而，目前的研究表明，所获得的好处可能很小。

粘液溶解剂对于治疗分泌物顽固的慢性阻塞性肺病患者可能有用。

叙述问题 2：临床医生如何在 LTH-NIV 期间监测和随访患者？

美国睡眠协会建议随访时评估临床症状并分析清醒和安静呼吸期间的氧合和P aCO 2值。遵循基于症状、ABG 评估和简单监测工具的严格方案，可以对门诊患者进行管理，并节省相关费用。临床评估应重点关注夜间通气不足的症状和装置的不适感。

NIV 在慢性阻塞性肺病中的作用是通过影响严重慢性阻塞性肺病中存在的几种病理生理异常来减少呼吸功和改善呼吸力学。在重度慢性阻塞性肺病患者中，由于存在肺气肿和小气道疾病，肺部过度充气，共同导致下气道阻力增加。过度充气加上其他与严重慢性阻塞性肺病肌肉功能障碍相关的病理生物机制，导致膈肌萎缩。膈肌萎缩与慢性阻塞性肺病病理生理学中的气流阻塞相结合，导致呼吸肌负荷增加。

长期无创通气（NIV）在慢性阻塞性肺疾病（COPD）和慢性高碳酸血症呼吸衰竭（CHRF）稳定期患者中一直存在争议。然而，随着高强度无创通气的引入（高强度无创通气被定义为一种具有更高吸气压力和更高备用呼吸频率（BURR）的通气模式，旨在实现更可控的通气形式并改善气体交换），COPD 患者的临床症状也得到了改善，同时患者的舒适度也没有受到太大影响。在这些积极结果的基础上，以大幅降低动脉二氧化碳为目标的慢性 NIV 已成为严重稳定型 COPD 和 CHRF 患者的护理标准。

启动高强度 NIV 是一个微妙的过程，既要实现足够的通气支持，又要保持患者舒适并避免副作用。由于未来几年荷兰将开始使用慢性 NIV 的慢性阻塞性肺病患者人数预计将增加，因此医疗系统的负担也将加重。例如，在我们中心，开始使用慢性 NIV 的 COPD 患者人数从 2015 年的 10 人（占开始使用慢性 NIV 患者总数的 7%）增加到 2017 年的 76 人（占开始使用慢性 NIV 患者总数的 33%）。

在家中开始 NIV 治疗将大大减轻医疗系统的负担，并可避免因呼吸困难而残疾的患者到医院就诊，但这还需要证明其安全性、有效性和成本效益。然而，神经肌肉病患者在开始使用 NIV 时呼吸机设置较低，因此可能更容易适应 NIV。

人们普遍认为 NIV 启动应在医院进行，但对于如何以及在何处启动 NIV 几乎没有达成共识：启动 NIV 的环境（即肺科病房、呼吸监护病房和重症监护病房）差异很大，费用也不尽相同。

慢性阻塞性肺病患者使用 NIV 的目的是抵消这种膈肌功能障碍，并在膈肌活动接近消失的情况下控制自主呼吸，从而减少慢性高碳酸血症。虽然气体交换受损对呼吸功的直接影响尚不清楚，但有证据表明低氧血症会影响骨骼肌的力量和耐力，而长期高碳酸血症会诱发骨骼肌功能障碍。此外，新出现的数据表明，慢性高碳酸血症会抑制先天性免疫，而降低二氧化碳水平可能会对减少慢性阻塞性肺病恶化导致的入院治疗产生机制性影响。

尽管采取了吸入支气管扩张剂和类固醇、肺康复、补充氧气和戒烟等多方面的治疗方法，但慢性阻塞性肺病仍然是住院和死亡的主要原因。尽管数据仍然有些矛盾，但有新的证据表明，在患有严重慢性阻塞性肺病和慢性高碳酸血症的患者中开始家庭无创通气可能会对再入院率和死亡率产生有利的影响。

慢性稳定高碳酸血症慢性阻塞性肺疾病的长期无创通气—美国胸科学会官方临床实践指南

问题 1：对于患有高碳酸血症慢性阻塞性肺病的慢性稳定门诊患者，是否应该使用长期夜间 NIV 与常规护理？

推荐

我们建议对慢性稳定型高碳酸血症 COPD 患者除了常规护理外，还使用夜间 NIV（有条件推荐，中等确定性）。

问题 2：慢性稳定型高碳酸血症 COPD 患者在开始长期 NIV 之前是否应该接受睡眠呼吸暂停评估？

推荐

我们建议慢性稳定型高碳酸血症慢性阻塞性肺病患者在开始长期 NIV 之前接受 OSA 筛查（有条件推荐，确定性极低）。

问题 3：对于因慢加急性呼吸衰竭相关的 COPD 恶化而住院的患者是否应该开始长期 NIV？

推荐

我们建议在慢性高碳酸血症性呼吸衰竭发作后不要在院内开始长期 NIV，而是倾向于在缓解后 2-4 周重新评估 NIV（有条件推荐，低确定性）。

问题 4：慢性稳定型高碳酸血症 COPD 患者的长期 NIV 设置是否应由实验室内过夜 PSG 确定？

推荐

我们建议不要使用实验室过夜 PSG 来滴定正在开始 NIV 的慢性稳定型高碳酸血症 COPD 患者的 NIV（有条件推荐，确定性非常低）。

问题 5：有针对性的PaCO2量正常化的NIV与没有针对性的正常PaCO2量的NIV是否应该用于COPD患者的长期NIV？

推荐

我们建议对长期NIV的高碳酸血症COPD患者进行NIV，并有针对性地使PaCO2正常化（有条件推荐，低确定性）。

对于患有稳定型慢性阻塞性肺疾病 (COPD )并伴有慢性高碳酸血症呼吸衰竭(CHRF)的患者，家庭无创正压通气 (NIPPV) 长期以来一直未确定。先前的研究在生存、再住院、肺功能、气体交换、运动耐量和生活质量方面得出了相互矛盾的结果。然而，最近的随机对照试验表明，高强度 NIPPV 使用高水平吸气气道正压通气 (IPAP) 和高备用呼吸频率，旨在最大限度地降低 PaCO2，显示出生理和临床益处 。基于这些积极结果，最近的一项荟萃分析表明，与无设备支持相比，家庭 NIPPV 与较低的死亡率和全因再住院风险相关，但在生活质量方面没有发现显着差异。NIPPV已成为稳定高碳酸血症 COPD患者的循证治疗。

还存在其他挑战，包括适当的随访、远程监护和管理，以确保治疗的有效性、依从性和安全性，并提高生活质量。通常，医院会开NIPPV，公司出售呼吸机，而患者对如何在家使用和维护NIPPV知之甚少。事实上，在随访期间积极监测、沟通信息和解决问题对于长期坚持和临床结果至关重要。此外，家庭 NIPPV 不仅可以被视为一种治疗方法，还可以作为客观检测 COPD 发作急性加重的远程监测预测指标。然而，依赖呼吸机的人数和费用不断增加，使得医疗服务提供者在很大程度上不足以满足需求。

物联网 (IOT) 是指具有内置传感器、软件、电子设备和网络连接的设备和其他“物体”网络，通过无线网络对这些对象进行通信并将数据发送到云平台。物联网医疗技术不仅可以向医生提供实时数据，还可以向患者提供实时数据，以识别并及早预防问题。如今，许多呼吸设备都嵌入了电子设备、软件、传感器和网络连接，它们收集、提供和交换有关依从性、通气参数和生理指标的信息。借助更可靠的远程监测和传输技术，基于物联网的阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSA）患者持续气道正压通气（CPAP）管理，例如利用物联网对依从性进行随访和远程监测，正在出现并产生一些积极的发现。Duiverman等人最近开展了首个关于慢阻肺患者慢性 NIPPV 的 IOT 辅助在家启动的随机对照试验，结果证明家庭滴定是安全的，不劣于院内滴定，并且成本降低了 50% 以上。

居家使用呼吸机的注意事项：

呼吸机

呼吸机的基本要求是根据ISO标准确定的，区分“呼吸机依赖患者的家庭治疗呼吸机”（ISO 10651-2:2004）和“家庭治疗通气支持设备”。如果客户的自主呼吸能力大大降低（白天通气时间>16小时），则需要至少为8-10小时的外部电池组。如果家庭机械通气的持续时间超过16小时/天，则必须提供额外的相同呼吸机。用不同类型的机器更换现有的呼吸机或调整通气模式都必须在医院条件下进行。

管道和呼气系统

通常使用具有位于客户端附近的呼气系统的单管系统。在开放的所谓“泄漏”系统中，管道系统或靠近客户的面罩上有一系列开口，以帮助消除呼气时的二氧化碳。这样做的先决条件是在呼气过程中存在持续正压（EPAP：呼气气道正压），防止从管道系统中重新吸入大量的CO2。

通气接口

鼻罩、口鼻罩、全面罩、口罩或咬嘴均可用于家庭无创通气 (NIV) 用途。选择取决于客户对通气的耐受性以及通气功效。每位客户应拥有至少一个备用口罩；对于长时间通气，可能需要多种不同的面罩来缓解接触压力区。

对于家庭有创气管造口通气，气管造口必须稳定。通过气管插管进行通气时，可以使用堵塞或未堵塞的插管；使用堵塞的插管需要使用气囊压力表。除了所需的相同尺寸的备用插管外，还必须准备一根较小的备用插管，以在插管更换困难的情况下帮助紧急插管。

加湿器

有创通气（气管造口通气）始终需要加湿系统，在无创通气成人和儿童中，应根据客户的症状开加湿器。

作为气管切开完全依赖呼吸机的一部分，所有通气患者都需要一个功能齐全、医学上合适的加湿器，温度为37摄氏度，以便在湿回路中通气。

根据指南和研究，医学上建议气管造口患者使用 37°C 的加湿温度。

与 HME 过滤通气或低温通气相比，37°C 的加湿对于有创通气患者来说更为有效。

研究和证据表明，在 37°C 的温度下输送加湿空气或加湿氧气时，呼吸机相关肺炎 (VAP) 会减少。

这同样适用于无创通气（BIPAP/CPAP）。

医学建议对 NIV 进行主动加湿，因为它可以提高依从性和舒适度。

当为有创通气患者提供主动加湿时，建议设备在 Y 形回路处提供 33 mg H2O/L 至 44 mg H2O/L 之间的湿度水平以及 34°C 至 41°C 之间的气体温度，相对湿度为 100%。

附加配件

需要在空气入口处安装颗粒过滤器。

没有足够的证据表明家庭使用需要在出气口安装过滤器。建议每隔 1-7 天更换一次过滤器。

氧气流量是临床滴定的。通过脉搏血氧仪进行家庭监测不是强制性的，但建议这样做。然而，患有神经肌肉疾病和咳嗽功能不全的客户以及儿童是例外：在这些客户群体中，氧饱和度下降可能过早地表明即将出现明显的分泌物潴留。有创通气期间的选择性测量也是值得的。

参考：

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Duiverman ML, Vonk JM, Bladder G, van Melle JP, Nieuwenhuis J, Hazenberg A, Kerstjens HAM, van Boven JFM, Wijkstra PJ. Home initiation of chronic non-invasive ventilation in COPD patients with chronic hypercapnic respiratory failure: a randomised controlled trial. Thorax. 2020 Mar;75(3):244-252. 

Coleman JM 3rd, Wolfe LF, Kalhan R. Noninvasive Ventilation in Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Ann Am Thorac Soc. 2019 Sep;16(9):1091-1098.

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