慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)|共识导读

时间:2023-08-25 13:41:36   热度:37.1℃   作者:网络

论坛导读:

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一种罕见的严重感觉运动障碍周围神经病变,由免疫抗体介导的反应引起的,伴有神经内膜的间质和血管周围炎性T细胞和巨噬细胞浸润。有效和及时的治疗和密切随访对于预防严重残疾至关重要。CIDP虽然及其罕见,但非常严重,不及时治疗会导致四肢瘫痪、呼吸衰竭和死亡。

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臂丛神经MRI特点。正常臂丛神经MRI (左);慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病臂丛MRI见臂丛神经增粗(右)( 中华神经科杂志,2019,52( 11 ): )

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多发性神经病,其患病率为1/10000~9/10000,病情呈慢性进展或缓慢复发。典型临床表现为双侧对称性近端或远端肢体无力伴感觉障碍。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离,神经电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及波形异常离散。目前,CIDP的诊断主要依靠临床诊断和电生理检查。近年来,随着MRI技术的不断发展,已有越来越多的研究者应用MRI对CIDP进行评估。

随着CIDP在诊断、抗体发现和治疗方面都有长足进展,尤其是新型抗体介导的CIDP在治疗上有一定的特殊性。早在2019年中国版指南更新了经典型、变异型及新型抗体介导的CIDP的定义,提出了CIDP临床和电生理诊断标准、鉴别诊断和治疗。

2021年7月,欧洲神经病学学会(EAN)联合周围神经学会(PNS)发布慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的诊断和治疗指南,时隔11年对2010年慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)共识指南的更新,专家组构建了12个关于CIDP诊断和治疗的PICO问题,并提出相应指导建议。

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2021EAN-PNS指南主要更新点:

  1. 淘汰了不典型CDIP的概念,以CIDP变异型取而代之;

  2. 将诊断分级划分为CIDP与可能的CIDP;

  3. 建议将自身免疫性(郎飞氏)结区周围神经病(Autoimmune nodopathies)从原CIDP分类中划分出来作为独立的疾病实体;

  4. 确立了IVIG、激素以及血浆置换作为诱导期一线治疗的地位,环磷酰胺、利妥昔单抗可作为二线选择;

  5. 定期IVIG、皮下SIG和口服激素作为巩固期方案,若上述药物剂量过大则考虑联合治疗或添加其他免疫抑制剂。

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2023年最新发布的2022中国版共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,这是在2019年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。共识内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测,以及诊断标准和治疗要点。

CIDP中国版指南共识推荐意见(2019&2022)

2019版

2022版

1. 经典型CIDP:进展在8周(或2个月)以上,核心症状为对称的肢体无力,感觉异常,腱反射减低或丧失。

1. CIDP病程慢性进展8周以上,可有复发缓解过程;CIDP临床表现以多发性运动感觉性周围神经病最为常见,同时应注意其变异型表现。

2. 变异型:症状可不对称或相对局限在远端,或仅影响运动或感觉。

2. 诊断CIDP时应至少有2根神经存在脱髓鞘的证据。如果只检测到1根神经脱髓鞘的证据,应继续寻找其他支持CIDP诊断的依据。

3. 结旁抗体相关CIDP:对丙种球蛋白疗效差、震颤和感觉性共济失调症状突出、腰椎穿刺蛋白含量明显升高的需要考虑结旁抗体相关CIDP。

3. 脑脊液蛋白细胞分离现象可作为诊断CIDP的支持依据之一,但并非特异。脑脊液蛋白在正常范围不能作为除外CIDP的条件。

4. 除伴IgM型M蛋白的DADS外,大多数CIDP使用激素治疗有效。

4. 周围神经超声或磁共振证实存在周围神经增粗,可作为支持CIDP诊断的条件之一。周围神经超声或磁共振检查所提供的形态学信息并无特异性,可作为电生理检测的补充。

5. 必须完善神经电生理,腰椎穿刺和免疫固定电泳检查。神经电生理符合脱髓鞘改变,腰椎穿刺见蛋白细胞分离,需要考虑CIDP。结合临床表现和免疫治疗的反应有条件的可以进行结旁抗体检测。神经活检主要用于鉴别诊断。

5.  腓肠神经活检并非诊断CIDP所必需。在CIDP诊断依据不足时,如果腓肠神经活检发现符合CIDP的表现,可作为支持CIDP诊断的依据之一。

6. CIDP的诊断从某种意义上来说是除外诊断。临床、电生理和实验室检查符合,并除外上述常见的鉴别诊断及其他原因所致的CADP时,可以诊断CIDP。

6.  对CIDP表现为多发性周围神经病的类型,建议常规进行血和尿免疫固定电泳、游离轻链测定。对部分不典型的CIDP患者建议检测抗郎飞结和结旁抗体。根据患者临床表型个体化选择不同的化验检查协助鉴别诊断。

7. 首选激素或IVIG,但纯运动型首选IVIG。

7. CIDP的诊断需要:符合经典型或变异型CIDP表现,且病程进展8周以上;电生理证实至少2根神经存在脱髓鞘病变;当电生理只检测到1根神经脱髓鞘病变时,要求免疫治疗、脑脊液检查、周围神经影像学检查、病理学检查中 ,至少有2项符合CIDP;进行必要的辅助检查,排除其他原因导致的髓鞘病变相关周围神经病。

8. 结旁抗体相关CIDP首选血浆置换或激素。需要注意的是,血浆置换和IVIG通常不同时使用。

8. 当电生理证实为髓鞘病变相关周围 神经病后,有多种疾病需要与CIDP进行鉴别。CIDP不同临床表型的鉴别诊断谱不同,鉴别诊断时应个体化。

9. 其他免疫抑制治疗,包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等是重要的辅助治疗方法。

 

9. 糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药,血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者,可考虑加用或改用二线药物,推荐硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素A,如果仍无效,可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗。建议结合患者的具体情况,如既往病史、经济条件等,选择个体化治疗方 案。重视对症和康复等多学科综合治疗,以改善患者生活质量和预后。

全文索引:

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019 [J] . 中华神经科杂志,2019,52( 11 ): 883-888. 

European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:Eur J Neurol.2021 Nov;28(11):3556-3583.

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022 [J].中华神经科杂志,2023,56(2):125-132.

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