是原发脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤吗?

时间:2023-04-13 18:15:41   热度:37.1℃   作者:网络

前 言

原发脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤(PS-DLBCL)是一种罕见的淋巴瘤亚型。大部分起源于脾脏白髓,也有侵犯脾脏红髓的少量病例报道[1]。可表现为腹痛等不典型症状,血常规检查可出现WBC、RBC及PLT一系或多系减少[2]。我们遇到一例以腹痛、贫血起病,最终经脾脏穿刺病理检查诊断为DLBCL的患者,现汇报如下。

案例经过

患者为66岁男性,以“腹痛1月余”来诊。既往史、个人史无特殊。查体:贫血面容,双侧腋窝可触及数枚肿大淋巴结,大者约0.8cm*1.0cm,质韧,活动可,无触痛,肝脏右肋下约1cm可及,质韧,无触痛,巨脾,甲乙线15cm,甲丙线20cm,丁戊线+4cm,质韧,轻触痛。

血常规:白细胞3.98 ↓ 4-10 ×10^9/L,中性粒细胞绝对值0.21 ↓ 2-7 ×10^9/L,单核细胞绝对值1.24 ↑ 0.12-0.8 ×10^9/L,淋巴细胞绝对值2.52 0.8-4.0 ×10^9/L,血红蛋白84 ↓ 120-160 g/L,血小板计数196 100-300 ×10^9/L。

乳酸脱氢酶:361 ↑ 114-240 U/L。

胸部+腹部CT检查:脾大。

腹部彩超(02.23)示:肝门部见数个淋巴结,大者约1.9cm*0.8cm,脾脏增大,平脐,长径约23cm,厚约8.9cm,回声增粗不均,内部弥漫多发点状低回声。

血髓象:骨髓增生活跃,髓片及血片分别见不典型淋巴细胞约7%、28%,请结合临床及骨髓活检、免疫组化、流式免疫分型等检查进一步诊断。

骨髓免疫分型:CD5-CD10-B淋巴细胞肿瘤。

骨髓病理:骨髓增生程度大致正常,三系均分化成熟,仅见5%的B淋巴细胞,请结合临床及其他实验室检查,随诊复查。(见备注)

染色体G显带:48,X,-Y,+dup(3)(q21q27),-4,+6,add(8)(p23),+9,-10,der(14)t(14;?)(q24;?),+20,+mar[3]/46,XY[11]

B超引导下脾脏穿刺病理检查:

诊断:原发脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤(Ⅲ期,Ahmann分期)

案例分析

原发于脾脏的非霍奇金淋巴瘤(NHL)大部分是边缘区淋巴瘤。尽管DLBCL是最常见的NHL亚型,但PS-DLBCL罕见,发病率仅占所有恶性淋巴瘤的1%。PS-DLBCL尚缺乏统一的、准确的定义标准。

Dasgupta等[3]将PS-DLBCL定义为仅累及脾脏及脾门淋巴结,但Kehoe与Straus等[4]认为除脾脏、脾门淋巴结外,其它部位淋巴结也可受累。病理上PS-DLBCL主要侵犯脾脏白髓,形成大的结节或肿块[5];但也可侵犯红髓,并可具有独特的临床病理特征[1]。

侵犯红髓的PS-DLBCL其独特特主要包括[1]:常有B症状,呈侵袭性临床过程;诊断时常有骨髓、肝脏受累;淋巴结增大罕见,即使在疾病的晚期;外周血常发现淋巴瘤细胞;免疫组化检查CD5、BLC2常阳性;外周血检查可有淋巴细胞减少,贫血,血小板减少;染色体检查常表现为复杂核型。但侵犯红髓的PS-DLBCL须与亚洲型血管内大B细胞淋巴瘤伴脾大[6]这一类型淋巴瘤鉴别。病理上,由于这两种淋巴瘤亚型均属罕见,仍需要更多的病例积累方可进行更为准确的鉴别。

Ahmann等[7]提出Ahmann分期:Ⅰ期肿瘤完全局限于脾内,未累及脾门淋巴结及远处脏器;Ⅱ期肿瘤累及脾门淋巴结;Ⅲ期肿瘤有肝脏、腹腔淋巴结及远处骨髓等转移。治疗上,根据疾病分期,可采用脾切除术、CHOP样化疗以及加或不加利妥昔单抗、放疗等措施。

截止目前,一项最大的包含87例PS-DLBCL患者的预后研究[8]表明,早期患者采用脾切除术可改善患者预后,但加或不加利妥昔单抗对患者的预后并无影响。但一项基于SEER数据库的研究认为,CHOP化疗基础上加用利妥昔单抗可改善PS-DLBCL的预后[9]。限于有限的文献,对这一争议问题,可能较难进行进一步的meta分析以得出更有说服力的证据。

我们这例患者以贫血、腹痛来诊,体格检查及腹部CT发现脾大,胸部+腹部CT检查未发现系统性淋巴结肿大,但患者未进一步的行PET-CT检查,骨髓免疫分型为CD5-CD10-B细胞肿瘤。脾穿刺病理检查诊断为DLBLC,non-GCB型,脾脏组织免疫组化有BCL2阳性,少许CD5+。这些与文献报道一致。最终诊断为PS-DLBCL(Ahmann分期Ⅲ期)?治疗上采用了CHOP方案。目前患者仍在进一步的治疗随访中。

总 结

贫血、脾大是血液科常见的症状与体征。在排除了肝病等因素后进行骨髓检查也属常规操作。但最终诊断为PS-DLBCL?却较为罕见。从该病的诊断中,我们主要得到以下教训:1.该患者骨髓、外周血涂片淋巴瘤细胞并不一致,外周血明显多于骨髓形态,强调了在血髓涂片检查时行外周血涂片检查做对照的重要性。2.假若该患者血髓涂片未见明显异常,患者是否会接受脾穿刺或脾切除术?是否能得到及时诊断?3.除有创检查外,MRI、PET-CT在I期PS-DLBCL是否能起到积极的诊断指导作用,尚需进一步研究。

参考文献

[1] Kashimura M, Noro M, Akikusa B, et al. Primary splenic diffuse large B-cell lymphoma manifesting in red pulp. Virchows Arch. 2008. 453(5): 501-9.

[2] 蒋萍,徐明芬,李宗敏,姜乃光,马军.原发性脾弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习.白血病.淋巴瘤. 2016. (4): 3.

[3] DASGUPTA T, COOMBES B, BRASFIELD RD. PRIMARY MALIGNANT NEOPLASMS OF THE SPLEEN. Surg Gynecol Obstet. 1965. 120: 947-60.

[4] Kehoe J, Straus DJ. Primary lymphoma of the spleen. Clinical features and outcome after splenectomy. Cancer. 1988. 62(7): 1433-8.

[5] Mollejo M, Algara P, Mateo MS, et al. Large B-cell lymphoma presenting in the spleen: identification of different clinicopathologic conditions. Am J Surg Pathol. 2003. 27(7): 895-902.

[6] Murase T, Nakamura S, Tashiro K, et al. Malignant histiocytosis-like B-cell lymphoma, a distinct pathologic variant of intravascular lymphomatosis: a report of five cases and review of the literature. Br J Haematol. 1997. 99(3): 656-64.

[7] Ahmann DL, Kiely JM, Harrison EG Jr, Payne WS. Malignant lymphoma of the spleen. A review of 49 cases in which the diagnosis was made at splenectomy. Cancer. 1966. 19(4): 461-9.

[8] Bairey O, Shvidel L, Perry C, et al. Characteristics of primary splenic diffuse large B-cell lymphoma and role of splenectomy in improving survival. Cancer. 2015. 121(17): 2909-16.

[9] Olszewski AJ, Winer ES, Castillo JJ. Improved survival with rituximab-based chemoimmunotherapy in older patients with extranodal diffuse large B-cell lymphoma. Leuk Res. 2014. 38(8): 866-73.

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