结节病是一种病因不明的全身性炎症性疾病，以非坏死性肉芽肿为特征，最常见于肺、淋巴系统、皮肤、眼睛和心脏，以及其他多个器官和组织。虽然这种疾病并不常见，但全球范围内的发病率和患病率变化很大，受各种地理、遗传、种族和民族因素以及环境因素的影响，这些因素也可能影响临床器官受累的模式和长期预后。虽然约5%的结节病患者临床表现为心脏受累，但根据地理分布和病例选择，尸检系列中心脏结节病(CS)的患病率已报道为25%至50%。

据报道，与累及心外(非孤立性)的心脏结节病(CS)相比，孤立性心脏结节病(iCS)具有更严重的临床表现和更大的不良事件风险。诊断特定器官受累的延迟可能在这些描述的差异中起作用。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，研究人员对CS患者进行了20年的回顾性观察研究。根据共识标准确定器官受累的客观证据和发病时间。组织学证实，所有患者均为心肌(iCS)或心外组织(非孤立性CS)。该研究的主要终点是死亡率、原位心脏移植和持久左心室辅助装置植入的综合结局。

50例患者中有9例(18%)分离出CS。在基线特征中，iCS和非孤立性CS仅在出现时持续室性心动过速的频率上存在显著差异(78% vs 37%;P=0.03)，延迟诊断CS >6个月(67% vs 5%;P<0.01)。观察到iCS患者左心室射血分数降低和心力衰竭发生率升高的趋势不显著。中位随访时间为9.7年(95%CI为6.8-10.8)，18例患者达到主要终点(13例死亡，2例原位心脏移植，3例持久左心室辅助装置植入)。1年、5年和10年无事件生存率分别为96% (95%CI为85%-99%)、79% (95%CI为64%-88%)和58% (95%CI为40%-73%)，组间无差异。主要终点没有显著的预测因子，包括延迟CS诊断。

由此可见，组织学证实的心脏结节病患者的长期预后与非孤立性CS相似。诊断延迟可能导致主要临床表现的差异，尽管结局相似。

原始出处：

Joshua Sink,et al.Long‐Term Outcomes of Cardiac Sarcoid: Prognostic Implications of Isolated Cardiac Involvement and Impact of Diagnostic Delays.JAHA.2023.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.122.028342