研究背景：

辗转性肉芽肿病（sarcoidosis）是一种无已知原因的无菌非坏死性肉芽肿性疾病，可涉及多个器官，但肺部和胸部淋巴结特别容易受累。全球估计每10万人中有2-160人受到影响，并且在5年内的死亡率约为7%。对于肺部肉芽肿病患者，60%的死亡是由肉芽肿引起的，在其中高达80%的病例是由于晚期心肺功能衰竭（肺动脉高压和呼吸道微生物感染），这在除了日本之外的所有种族中都高于70%的肉芽肿死亡是由于心脏肉芽肿引起的。

Scadding分期与肺部肉芽肿病的临床结果相关。I和II期在约30%至80%的病例中具有影像学缓解。III期只有10%至40%的机会得到缓解，而IV期没有缓解的机会。最多40%的肺部肉芽肿病患者会进展到IV期，出现肺实质纤维化、支气管扩张、肺门回缩和纤维囊病。这些患者最有可能发展为前毛细血管肺动脉高压，这可能会在这些患者中出现高达70%的情况。患有前毛细血管肺动脉高压的肉芽肿病患者可以对靶向肺动脉高压药物产生反应。具有明显肺功能损害、HRCT中>20%纤维化或前毛细血管肺动脉高压的IV期纤维囊病肉芽肿病患者的死亡风险最高，可能在5年内达到40%以上。

对于有症状（咳嗽和呼吸急促）的患者，如果有实质浸润和异常的肺功能检测（PFT），首选治疗是口服糖皮质激素，如泼尼松，典型起始剂量为每日20-40毫克，持续2周到2个月。如果症状、肺功能检测、PFT和放射学改善，可以在6-18个月内逐渐减少泼尼松的剂量。可能需要长期使用泼尼松以稳定疾病。需要长期使用泼尼松≥10毫克/天或因糖皮质激素引起不良反应的患者可以被开具第二和第三线治疗。第二和第三线治疗包括免疫抑制剂（如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤）以及抗肿瘤坏死因子（TNF）药物。对于晚期纤维囊病肺疾病的有效治疗正在探讨中。尽管采用不同的治疗方法，复发率因肉芽肿分期、涉及的器官数量、社会经济地位和地理位置而有所不同。

研究结论：

肉芽肿病5年后的死亡率约为7%。不幸的是，10%至40%的肉芽肿病患者会发展为进行性肺部疾病，而60%以上的肉芽肿病死亡是由于晚期心脏肺功能疾病引起的。口服糖皮质激素是首选治疗，而甲氨蝶呤和硫唑嘌呤被认为是第二和抗TNF药物是第三线治疗，仅用于胸部X光检查出现浸润和PFT异常的有症状肉芽肿病患者，这些药物可作为糖皮质激素的替代治疗。根据研究对象的不同，复发率在13%到75%之间。

原始出处：

Belperio JA, Fishbein MC, Abtin F, Channick J, Balasubramanian SA, Lynch Iii JP. Pulmonary sarcoidosis: A comprehensive review: Past to present. J Autoimmun. 2023 Oct 19:103107. doi: 10.1016/j.jaut.2023.103107. Epub ahead of print. PMID: 37865579.