烟雾病(MMD)是种以Willis环进行性狭窄和闭塞为特征的脑血管疾病。动脉粥样硬化相关的烟雾病血管病变(AS-MMV)作为2012年版诊断型MMD的MOYAMOYA综合征，其主要特征是突出的双侧颈动脉终未狭窄或闭塞，与MMD在表现上有很大程度上的重叠。不过。根据日本烟雾病诊断标准的2021版，已从烟雾病综合征中去除AS-MMV，原因是MMD和AS-MMV在病因学和病理生理学上是完全不同的，即使它们有相似的临床和放射学特征。因此，采用一种精确、通用的方法进一步强区分MMD和AS-MMV显得尤为重要。

高分辨率磁共振血管壁成像(HRMR-VWI) 已越来越多地用于鉴别AS-MMV和MMD 。颅内动脉的变异血管壁特征包括外径 (OD) 、重塑指数(RI)和血管壁增厚的模式被认为是鉴别这两种疾病的重要指标。

近日，发表在European Radiology杂志上的一篇研究评估了高分辨率磁共振血管壁成像（HRMR-VWI）在区分MMD和AS-MMV方面的诊断性能及价值，并探讨了一种准确的鉴别诊断方法。 

本项研究回顾性纳入了诊断为MMD或AS-MMV并接受HRMR-VWI 检查的成人患者。评估并比较了大脑中动脉（MCA）的三个血管壁特征（外径（OD）、重塑指数（RI）和血管壁增厚模式）在鉴别MMD和AS-MMV中的作用。此外，还根据管腔狭窄程度进行了亚组分析，并计算了不同血管壁特征在鉴别MMD和AS-MMV时的临界值。 

研究共纳入265 例患者（160例MMD和105例AS-MMV）。与MMD 患者相比，AS-MMV患者的外径和内径更大，血管壁更容易出现偏心性增厚（均 p < 0.001）。ROC分析显示，在区分MMD和AS-MMV时，OD的AUC值大于RI（0.912 vs. 0.889，p = 0.007），两者的临界值分别为1.77 和0.27mm。在非闭塞患者中，血管壁增厚模式的 AUC值为0.786。随着管腔狭窄程度的增加，三个指标的辨别力也相应增强。 

 图 OD、RI的AUC值和血管壁增厚方式在MMD与AS-MMV鉴别中的应用

本项研究表明，HRMR-VWI在区分MMD和 AS-MMV方面具有很高的临床价值。与RI和血管壁增厚模式相比，MCA的外径在区分 AS-MMV和MMD方面具有更好的诊断性能，可为临床诊断提供定量参考。 

原文出处：

Shitong Liu,Mingming Lu,Xianya Gao,et al.The diagnostic performance of high-resolution magnetic resonance-vessel wall imaging in differentiating atherosclerosis-associated moyamoya vasculopathy from moyamoya disease.DOI:10.1007/s00330-023-09951-z