【衡道丨病例】病理诊断——肾脏原发性骨肉瘤

时间:2024-05-23 20:00:19   热度:37.1℃   作者:网络

 病史

男性,56岁,左腰部放射性疼痛11小时。

CT示:左肾中极见26mm类圆形含钙化低密度影,考虑肾肿瘤。

病人既往无肿瘤切除手术史。

 大体

左侧带周围脂肪的肾脏一个,大小13cm*7.5cm*6.5cm,于中极见一3cm*2cm*2cm的灰白、灰黄色肿块,切面钙化,肿瘤组织突破肾被膜,侵犯肾周脂肪,肿瘤与周围肾分界较清,质韧。

 镜下所见

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低倍镜下,正常肾脏组织(左侧)与肿瘤区(右侧)分界明显,肿瘤区内见大量钙化物。

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肿瘤呈浸润性生长,异型肿瘤组织与肾单位混杂,提示肿瘤浸润肾皮质。

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图3:肿瘤细胞梭形或卵圆形,异型性大,瘤细胞间为红染的骨样基质伴有钙盐沉积。

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图4:肿瘤部分区可见编织骨,肿瘤细胞直接成骨。

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图5:肿瘤细胞浸润肾周脂肪。

 免疫组化

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CD56

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SATB2

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CK-P

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MDM2

免疫组化显示:

肿瘤细胞表达CD56、SATB2;MDM2弥漫强阳,CDK(弱+);

不表达 CK-P,GATA3,S100,P16;ki67(40%+)。

FISH检测:

MDM2 基因无扩增。

 病理诊断

(左肾)骨肉瘤,结合临床病史、免疫组化及分子检测除外转移后诊断为原发。

 诊断要点

肾脏原发性骨肉瘤是骨外骨肉瘤的一个类型,临床上极为罕见。患者多在40岁以上(47-81岁,中位年龄65岁),男性略多于女性,季肋部肿块是最常见的临床表现,部分可表现为腹痛和体重减轻,血尿少见。

影像学:

特征性的表现为CT扫描为肾轮廓的太阳光表现,并见见钙化阴影。

形态学:

异型的肿瘤细胞之间有骨样基质,骨样组织及不成熟骨组织,编织骨周边无良性成骨细胞被覆,异型肿瘤细胞直接成骨。最常见的组织学类型为多形性骨肉瘤,少数为骨母细胞性骨肉瘤或软骨母细胞性骨肉瘤,偶见低级别骨肉瘤。

免疫组化:

肿瘤细胞表达SATB2、CD56、Osteocalcin提示骨母细胞分化,但不特异。

 诊断体会

肾原发性骨肉瘤非常罕见,据报道不足30例,诊断时需谨慎。

本例肿瘤浸润脂肪组织,经大体多处充分取材后,虽然未见到典型的高分化脂肪肉瘤区域,但我们仍然进行了MDM2基因扩增的FISH检测,排除了去分化脂肪肉瘤(去分化成分为骨肉瘤)可能,结合影像学,患者身体其他部位无骨肿瘤,以及既往无骨肉瘤病史,才最终诊断肾原发骨肉瘤。

肾脏含有骨肉瘤形态的肿瘤可能的情况有:

  • 肾原发性骨肉瘤;

  • 去分化脂肪肉瘤(广泛取材,寻找有无高分化脂肪肉瘤区域,MDM2扩增);

  • 转移性骨肉瘤(需结合既往病史)。

综上,我们见到肾脏或其他骨外部位发生的骨肉瘤,需要除外以上情况,再诊断为骨外发生的骨肉瘤。

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