今年24岁的姑娘小林，最近总是有些头痛，刚开始以为是工作比较累，有时候睡一觉又觉得有好转，并没放在心上。在一次单位体检中，小林被发现血压有点高，高压达到140、150甚至160mmHg。当时她有些不相信，这么年轻的自己会血压高，于是，又测了检查了几次，血压仍高于正常值。

小林忧心忡忡地来到医院就诊，医生为她开了降压药。吃了几个月后，小林来到医院复诊，接诊医生除了量了血压，还做了听诊检查，发现了异常：正常的心音有规则，但是小林的心音很明显有杂音。细心的医生摸了摸小林的足背动脉，感觉搏动有些弱。

医生觉得小林的血压没那么简单。谨慎起见，医生在测量双上肢血压之外，又小林的双下肢血压。结果提示：双下肢血压120/70mmHg，正常；双上肢血压160/100mmHg，明显偏高。

正常情况下，双下肢血压应该与双上肢血压一致，或者是略高于上肢血压。而小林上半身得了高血压，而下半身正常。

为啥是半个高血压？

在医生的建议下，小林做了CT检查，结果发现她的主动脉在进入降主动脉处，出现了明显的缩窄。小林的半个高血压病因找到了。医生介绍，主动脉是人体体循环的主干，可分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉。当降主动脉处出现缩窄，在心脏每次泵出血液时，往升主动脉而去的供血就多一些，降主动脉的供血少一些，所以导致上半身血压更高，下半身血压偏低。

降压药用还是不用？

医生介绍，小林这种情况，降压药使用要慎重。我们知道，降压药物是作用于全身的，用药后上半身高血压得到控制，但下半身血压就变低了，供血不足，对脏器影响较大，尤其是肾脏，时间一长，会导致肾功能衰竭。但如果不使用降压药物，上半身持续高压，头痛频发，患者出现脑出血的风险大大增加。

医生为小林安排了主动脉缩窄的微创介入治疗，在降主动脉缩窄的地方，使用一枚延展性极佳的铂铱覆膜支架，成功解除了缩窄问题。术后，小林下肢血压也升高到正常水平，头痛也消失。

主动脉缩窄（Coarctation of aorta，CoA）主动脉弓至肾动脉水平以上的降主动脉范围内均可出现缩窄，但大多数发生于左锁骨下动脉远端、动脉导管开口处或动脉韧带附近的主动脉峡部，少数发生于左锁骨下动脉近端的主动脉并可累及左锁骨下动脉。近端主动脉缩窄（无名动脉-左侧颈总动脉）的诊断标准为血管内经≤升主动脉内径的60%；中段主动脉缩窄（左侧颈总动脉-左侧锁骨下动脉开口处）的诊断标准为血管内经≤升主动脉内径的50%；远端主动脉缩窄（左侧锁骨下动脉开口之后）的诊断标准为血管内经≤升主动脉内径的40%。

分型

根据缩窄部位与动脉导管之间的位置关系分为管前型、管后型

①管前型（婴儿型）：多见于婴儿期，缩窄部位为动脉导管发出之前的降主动脉，缩窄常呈管型且范围较广，通常向主动脉弓方向延伸，侧枝循环不充分、程度较重，动脉导管常呈开放状态，主动脉弓降部多呈管状发育不良，多合并其他心内畸形

②管后型（成人型）：多见于成人，缩窄部位为动脉导管发出之后的降主动脉，缩窄常呈隔膜型且病变较局限、侧枝循环充分、程度多数较轻，动脉导管少数呈开放状态或无明显分流的动脉导管细小通道

临床表现

各个年龄阶段临床表现有所不同，出现症状的年龄及具体表现与缩窄的严重程度、发生部位及合并的心内畸形等因素有关

1、新生儿或一岁以内的婴幼儿：呼吸急促、多汗、喂食困难；上肢动脉收缩压明显高于下肢；管前型主动脉缩窄，动脉导管呈开放状态，血液自右心室向降主动脉分流形成差异性发绀，但临床上差异性发绀较少见

2、儿童与成人：一般无明显症状，有时可出现疲倦、头痛、间歇性跛行等，合并其他畸形时会出现相应的症状；上肢动脉收缩压明显高于下肢，多见于10岁以上的患者；侧支循环动脉曲张、搏动显著和伴震颤，较常见于肩胛区、腋部、胸骨旁和中上腹部；心脏浊音界向左下扩大，可于胸骨中线左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音。

“3”字征与反“3”字征

主动脉缩窄患者的正位胸片可见主动脉结与降主动脉连接处切迹，称为“3”字征，是缩窄前左锁骨下动脉及主动脉弓扩张、主动脉峡部内收和缩窄后降主动脉扩张形成。反“3”字征指服钡侧位胸片食管中上段左后缘主动脉压迹，呈反“3”字型，切迹处即缩窄部位。

左上纵隔主动脉结处可见“3”字征（↑示），左心室增大，双侧肋骨下缘可见肋骨压迹（△示）

其他胸片特征

1、肋骨切迹：指肋骨下缘虫蚀样切迹，为扩大的肋间动脉压迫肋骨产生骨质吸收而形成，是反映CoA侧支循环建立的X线征象，多见于4~8肋下缘；但5岁前切迹少见。

2、左心室增大，或心影不大，心影呈主动脉型；

3、左上纵隔增宽，为左锁骨下动脉扩张的征象；

4、合并动脉导管、室间隔缺损时，可见肺血增多，肺动脉段凸出。

其他影像学诊断

超声心动图

是CoA筛查的常用辅助检查方法。CoA直接征象包括：弓降部局限性狭窄、降主动脉内隔膜、弓降部发育不良伴局部重度狭窄。

MRI及CTA成为主动脉缩窄的首选影像检查方法。

CoA的征象包括：

1、直接征象：主动脉缩窄的部位、形态、程度及范围。

2、侧支循环征象：以锁骨下动脉-肋间动脉系统最常见，前胸壁常见乳内动脉扩张，单侧乳内动脉扩张对判断缩窄的部位有重要提示。降主动脉周围及椎旁、肩胛部尚可见杂乱的侧支血管丛。

3、合并畸形：如动脉导管未闭，可显示动脉导管的大小、形态、长度，还可以显示动脉导管与主动脉缩窄处的关系，从而确定主动脉缩窄的分型。

主动脉缩窄可合并主动脉弓发育不良及狭窄，狭窄可累及头臂动脉开口，常见左锁骨下动脉开口部缩窄。

治疗

当上肢血压明显增高、心脏肯定增大时，应施行手术治疗。手术在青年期施行较好，最合适年龄在10~20岁，儿童主张4~6岁即可手术。单纯性CoA患儿，心导管术常联合治疗性干预(如，支架置入术) 。为评估合并复杂性心脏缺陷的CoA患者，也有必要行导管术。必要时以行缩窄段的手术切除。内科治疗主要是针对高血压、心力衰竭和急性心肌梗死治疗。

参考资料：

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