抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的小血管炎症性疾病，通常伴随严重的器官损伤和高病死率。近年来，研究者越来越关注AAV疾病活动性的预测指标，以便更好地管理病情。Syndecan1是一种在不同细胞表面表达的蛋白质，能够通过蛋白酶剪切释放到血液中，从而调节免疫系统，尤其是在B细胞活化和分化过程中。此前的研究表明，循环中的syndecan1可能与系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的活动性有关。然而，目前尚不清楚syndecan1是否在AAV的病程中具有同样的作用。因此，本研究旨在探讨诊断时血清syndecan1水平是否能够反映AAV的疾病活动性，并预测随访期间不良预后风险。

本研究是一项基于79名AAV患者的前瞻性观察性研究，患者来自韩国一家医院的AAV队列。所有患者均符合欧洲药品管理局（EMA）2007年提出的AAV算法，并依据2022年美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出的AAV分类标准重新分类为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）或嗜酸性GPA（EGPA）。在排除药物或疾病影响的情况下，收集患者在确诊时的血清标本，并使用酶联免疫吸附试验（ELISA）测量血清中的syndecan1水平。通过伯明翰血管炎活动评分（BVAS）、五因素评分（FFS）、SF-36体能和心理评分（PCS和MCS）以及血管炎损伤指数（VDI）评估患者的疾病活动性。此外，记录实验室数据，如红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）。对患者进行至少6个月的随访，评估全因死亡率和终末期肾病（ESKD）的发生率。通过Kaplan-Meier生存分析和Cox比例风险模型评估syndecan1水平对不良预后的预测价值。

研究结果显示，确诊时的血清syndecan1水平与多项AAV活动性和功能状态指标显著相关，包括BVAS（r=0.364）、FFS（r=0.400）、SF-36 PCS（r=-0.373）和ESR（r=0.505）。进一步分析表明，血清syndecan1水平达到76.1 ng/mL或更高的患者，其BVAS评分处于最高三分位的风险显著升高（RR=22.325，P<0.001）。此外，syndecan1水平超过120.1 ng/mL的患者在随访期间发生全因死亡的风险明显增加（RR=35.556，P<0.001），其累积生存率也显著降低。Kaplan-Meier分析显示，syndecan1水平高的患者的5年生存率显著低于syndecan1水平较低的患者。

血清 syndecan1 对高 BVAS 的最佳截断值及相对风险

本研究首次表明，确诊时的血清syndecan1水平不仅能够反映AAV的活动性，还可能与随访期间的全因死亡率密切相关。因此，syndecan1有潜力成为AAV患者的重要生物标志物，用于预测疾病活动性和不良预后。然而，本研究也存在一些局限性，包括样本量较小和缺乏动态数据等。未来需要进行更大规模的前瞻性研究，以进一步验证syndecan1在AAV患者管理中的作用。

原始出处：

Serum syndecan1 has the potential to reflect activity at diagnosis and predict death during follow-up in patients with ANCA-associated vasculitis. Arthritis Res Ther 26, 166 (2024). https://doi.org/10.1186/s13075-024-03393-8