杜氏肌营养不良症（DMD）是一种 X 染色体连锁的疾病，也是儿童时期最常见的遗传性肌肉疾病，发病率为每 3500 名男婴中有 1 例。它会导致肌肉组织被纤维脂肪替代，最终致使全身各处肌肉无力。随着年龄增长，几乎所有患者都会出现心脏受累，表现为扩张型心肌病、左心室射血分数（LVEF）降低以及心律失常。由于呼吸护理水平的提高，心力衰竭已成为 DMD 患者的主要死亡原因。在对 DMD 患者的随访过程中，会进行心脏磁共振成像（MRI）检查，包括平扫序列和钆对比剂延迟增强扫描（LGE）。对心室容积、射血分数指标以及 LGE 的系列评估，已逐渐成为一种标准的预后评估工具，用于区分肾功能未严重受损患者中健康的（无 LGE）和纤维化的（有 LGE）心肌。

无需对比剂的心脏 MRI 检查方法，如 T1 mapping，具有设备特异性，而且组织特异性的纵向自旋恢复时间需要在更大的数据集里得到验证。此外，T1 mapping需要先进的成像技术和专业知识，并非所有临床机构都能随时具备这些条件，而且这会增加成像过程的总时长以及相关成本。虽然 LGE 图像和 T1 mapping能提供关于组织特征的有价值的静态信息，但它们无法评估心肌收缩力或功能表现，而这些对于分析和分类整体心脏功能至关重要。

因此，开发一种结合心脏动力学来检测心肌纤维化的无对比剂方法将是一项重大改进。该领域先前的研究已强调了心脏电影 MRI 的心脏应变作为心肌纤维化变形预测指标的实用性。推导传统的应变曲线需要计算参考舒张末期（ED）关键帧与其他所有帧之间的心肌变形。尽管可以通过将心肌划分为标准化节段来获得局部特征，但时间对齐仍然是一个主要挑战，而这对于实现患者间的比较至关重要。

最近，发表在Radiology 上的一篇文章开发了一种深度学习（DL）模型，该模型能够从心脏电影（无需对比剂）磁共振成像（MRI）中推导得出对齐的应变值，并评估了这些值在预测杜氏肌营养不良症（DMD）患者心肌纤维化方面的性能。

这项回顾性研究纳入了 139 名男性 DMD 患者，这些患者在 2018 年 2 月至 2023 年 4 月期间于同一中心接受了心脏 MRI 检查。开发了一种深度学习流程，用于检测整个心动周期中的五个关键帧以及相应的密集变形场，从而能够在不同患者之间以及从一个关键帧到下一个关键帧之间进行特定时相的应变分析。在 57 名患者（年龄 15.2±3.1 岁）中评估了这些应变值在识别与纤维化节段相关的异常变形方面的有效性，并在 82 名患者（年龄 12.8±2.7 岁）中评估了其可重复性，同时将我们的方法与现有的基于特征追踪和深度学习的方法进行了比较。通过 t 检验、混合模型以及 2000 多个机器学习模型对这些应变值进行了统计分析，并报告了准确率、F1 分数、灵敏度和特异度。

与传统应变值相比，基于深度学习的对齐应变值能够发现纤维化节段和非纤维化节段之间的差异数量是传统方法的五倍（29 个对 5 个，P < 0.01），并且能够识别出传统方法常常遗漏的异常舒张期变形模式。此外，对齐应变值提高了心肌纤维化检测预测模型的性能，特异度提高了 40%，总体准确率提高了 17%，在射血分数保留的患者中的准确率提高了 61%。 

表 基于DL或FT的传统应变测量识别的纤维化（LGE+）和非纤维化（LGE-）节段之间的显著差异（P < 0.01）

本项研究表明，研究所提出的对齐应变技术能够在无需对比剂的心脏 MRI 上基于运动检测心肌功能障碍，有助于在患者之间进行详细的应变分析，并能够精确追踪 DMD 患者的疾病进展情况。

原文出处：

Sven Koehler,Julian Kuhm,Tyler Huffaker,et al.Deep Learning-based Aligned Strain from Cine Cardiac MRI for Detection of Fibrotic Myocardial Tissue in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy.DOI:10.1148/ryai.240303