先天性畸形是全球5岁以下儿童死亡的第五大原因。许多胃肠道先天性异常在没有及时获得新生儿外科治疗的情况下是致命的，但在低收入和中等收入国家（LMICs）很少有关于这些疾病的研究。

Global PaedSurg Research Collaboration比较了全球低收入、中等收入和高收入国家7种最常见的胃肠道先天性异常的结果，并确定了与死亡率相关的因素。

对16岁以下首次住院的食管闭锁、先天性膈疝、肠闭锁、腹裂、外淋巴结、肛肠畸形和先天性巨结肠患者进行多中心、国际前瞻性队列研究。招募的患者为2018年10月至2019年4月间连续至少1个月的患者。

使用REDCap平台收集了关于患者人口统计、临床状况、干预措施和结果的数据。患者在初次干预后随访30天，如果没有接受干预，则在入院后30天随访。主要结果是所有疾病合并的全因住院死亡率和每种疾病单独的死亡率，按国家收入状况分层。

参与医院的全球分布情况

该研究包括来自264家医院（高收入国家89家）的3849名患者，其中研究条件3975例（食道闭锁560例，先天性膈疝448例，肠闭锁681例，腹裂453例，外淋巴结325例，肛肠畸形991例，先天性巨结肠517例），中等收入国家有166个，低收入国家有9个）。3849例中，男性2231例（58.0%）。出生时的中位胎龄为38周（IQR 36–39），分娩时的中位体重为2.8千克（2.3–3.3）。低收入国家93例患者中37例（39.8%）死亡，中等收入国家2860例患者中583例（20.4%）死亡，高收入国家896例患者中50例（5.6%）死亡（所有国家收入组间p<0.0001）。

腹裂在国家收入阶层之间的死亡率差异最大（低收入国家10例中有9例（90.0%），中等收入国家304例中有97例（31.9%），高收入国家139例中有2例（1.4%）；P≤所有国家收入组之间为0.0001）。与所有患者高死亡率显著相关的因素包括国家收入状况（低收入国家与高收入国家，风险比2.78[95%CI 1.88-4.11]，p<0.0001；中等收入国家与高收入国家比较，2·11[1·59-2·79]，p<0·0001），出现败血症（1·20[1·04-1·40]，p=0·016），美国麻醉师学会（ASA）初级干预评分（ASA 4-5 vs ASA 1-2，1·82[1·40-2·35]，p<0·0001；ASA 3与ASA 1–2比较，1·58，[1·30–1·92]，p<0·0001]），未使用手术安全检查表（1·39[1·02–1·90]，p=0·035），需要时无法进行通气或肠外营养（通气1·96，[1·41–2·71]，p=0·0001；肠外营养1.35，[1.05–1.74]，p=0.018）。给予肠外营养（0.61，[0.47–0.79]，p=0.0002）和使用外周中心静脉导管（0.65[0.50–0.86]，p=0.0024）或经皮中心静脉导管（0.69[0.48–1.00]，p=0.049）与较低的死亡率相关。

全因住院死亡率数据

低收入、中等收入和高收入国家之间胃肠道先天性畸形的死亡率存在较大的差异。改善LMICs获得优质新生儿外科护理的机会，对于实现可持续发展目标（到2030年结束新生儿和5岁以下儿童可预防死亡）至关重要。

原文出处

Mortality from gastrointestinal congenital anomalies at 264 hospitals in 74 low-income, middle-income, and high-income countries: a multicentre, international, prospective cohort study. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(21)00767-4