肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种同时影响上、下运动神经元(UMN) (LMN)的致命性神经退行性疾病。长期以来，ALS被认为单纯影响运动系统障碍，现在普遍认为与额叶功能障碍相关的认知和行为改变也是其临床症状的一部分。

      一些视频眼动追踪仪的研究表明，ALS可出现不同类型的异常眼动（OMA），这通常与额叶和前额叶皮质，特别是背外侧前额叶皮质（DLPFC）的改变有关。在此背景下，OMA可能是UMN和LMN之外的潜在的神经变性临床标志物。已有研究在视频眼动追踪仪下对OMA与临床、神经心理学表现之间的关联进行探究，发现了认知评分与功能损害之间的显著相关性。近日，有研究人员对ALS患者的OMA频率观测，确定其相应的OMA模式，并分析其与运动和认知行为特征之间的关联。

       该研究是一项回顾性的对照研究。受试者接受床边眼球运动评估，以确定OMA的存在和模式。认知评估使用标准神经心理学组合（discovery ALS组和AD组）和意大利爱丁堡认知和行为ALS评估 （ECAS）（replication ALS组）。招募患者被分为3个组，其中ALS组被划分为discovery ALS组（635名）和replication ALS组（229名），对照组包括认知未受损组（798名）和AD组（171名）。

 在ALS组的10.5%中检测到OMA，而在认知未受损组（p=1.2x10-14）和11.4%的AD组（p=ns）中检测到OMA。最常见的缺陷是平稳的追求和眼跳异常。 延髓起病、突出的上运动神经元体征和晚期疾病阶段的患者OMA发生频率较高。 在两个ALS队列中，OMA患者的认知功能障碍明显更频繁（p=1.1x10-25）。 OMA与认知障碍的严重程度、ECAS ALS特异性结构域的病理评分显著相关。 在35.0%的认知障碍ALS患者和11.4%的AD患者中可观察到OMA（p=6.4x10-7），提示ALS可能涉及额叶动眼神经区域。

      ALS患者表现出一系列临床上明显的OMA，这些改变与认知而非行为改变显著相关。OMAs可能是神经变性的标志物，床边评估代表了一种快速且高度特异的工具，用于检测ALS中的认知障碍。

文献来源：https://n.neurology.org/content/early/2021/09/09/WNL.0000000000012774.long