临床表现

1. 突然发生的听力下降。

2.耳鸣(约90% )。

3.耳闷胀感(约50% )。

4.眩晕或头晕(约30% )。

5.听觉过敏或重听。

6.耳周感觉异常(全聋患者常见)。

7.部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生命质量。

诊断

1.在72小时内突然发生的，至少在相邻的2个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。

2.未发现明确病因(包括全身或局部因素)。

3.可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。

4.可伴眩晕，恶心、呕吐。

2012年美国指南推荐诊断时须排除其他神经系统疾病，须行听力学检测，须排除蜗后病变，强烈不推荐做CT检查及常规实验室检查。

治疗

由于病因不明，目前对突发性聋的治疗尚无统- -的方案，多属于经验治疗。主要的治疗措施包括药物治疗，如血管扩张药右旋糖酐-40、钙离子拮抗药尼莫地平、抗组胺药甲磺酸倍他司汀、糖皮质激素(口服或鼓室内注射)、抗凝血药巴曲酶、肝素等，其他如高压氧等。

2015年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会推荐的治疗指南认为，根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突发性聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。

1.基本治疗建议

(1)突发性聋急性发作期(3周以内)：多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。

(2)糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg (最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3天，如有效，可再用2天后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲泼尼龙20mg，隔日1次，连用4~5次。耳后注射可以使用甲泼尼龙20 ~40mg，或者地塞米松5 ~ 10mg，隔日1次，连用4~5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg (1ml)，耳后注射1次即可。

对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

(3)突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化药( 如硫辛酸、银杏叶提取物等)。

(4)同种类型的药物，不建议联合使用。

(5)高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。

(6)疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

2.分型治疗推荐方案全聋型、 高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。

(1)低频下降型：

①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水；

②平均听力损失<30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物( 如马粟种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药；

③少部分患者采用②的方案治疗无效，和(或)耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。

(2) 高频下降型：

①改善微循环药物(如银杏叶提取物等) +糖皮质激素；

②离子通道阻滞药(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；

③可考虑使用营养神经类药物( 如甲钴胺等)。

(3)全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物( 如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。

美国 2012年指南推荐鼓室内注射激素作为其他治疗无效的补救性治疗，而初始激素治疗(包括口服和鼓室内注射)和高压氧治疗可酌情选用。不推荐其他药物治疗。

2015年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会推荐疗效分级：

1.痊愈受损频率听阈恢复至正常或达健耳水平或达此次患病前水平。

2.显效受损频率平均听力提高30dB以上。

3.有效受损频率平均听力提高15 ~ 30dB。

4.无效受损频率平均听力改善不足15dB。