先天性长QT间期综合征 (LQTS) 是一种遗传性通道病，LQTS患者易发生室性心动过速和心源性猝死 (SCD) 。长QT间期综合征是导致没有结构性心脏病的年轻受试者的心源性猝死的主要原因。

植入式心律转复除颤器 (ICD) 在降低长QT间期综合征患者死亡率方面的有效性尚未得到充分研究。本研究旨在评估ICD在总长QT间期综合征人群以及根据ICD指征定义的亚组中的生存益处。

该研究共纳入了QTc≥470 ms或确认有长QT间期综合征的3035位患者（597位有ICD）。采用多变量Cox比例风险模型，评估了受试者的全因死亡风险、50岁以前的全因死亡率和心源性猝死风险。ICD植入适应症亚组包括:1)非致命性心脏骤停; 2)服用β受体阻滞剂时晕厥; 3) QTc≥500 ms，不服用β -受体阻滞剂时晕厥。

各组的死亡风险

在随访了118837个人·年期间，389位患者死亡（137位死于50岁前，116位为心源性猝死）。在总人群中，有ICD的患者的死亡（风险比[HR] 0.54; 95% CI: 0.34-0.86）、50岁前死亡（HR 0.22; 95% CI: 0.09-0.55）和心源性猝死风险均较无ICD的患者的更低一点。在3个ICD植入适应症亚组中，有ICD的患者的死亡风险也都更低（HR分别是0.14、0.27和0.42）。

受试患者的死亡原因及占比

综上，ICD植入与长QT间期综合征人群的全因死亡、50岁前全因死亡和心源性猝死的低风险相关，并与适应证亚组人群的全因死亡风险降低相关。该研究为高危的长QT间期综合征患者植入ICD提供了证据。

原始出处：

Wang Meng,Peterson Derick R,Rosero Spencer et al. Effectiveness of Implantable Cardioverter-Defibrillators to Reduce?Mortality in Patients With Long?QT Syndrome.[J] .J Am Coll Cardiol, 2021, 78: 2076-2088.