间质性肺病 (ILD)，以前称为弥漫性实质肺病，是一个异质性群体，由 200 多种罕见的、非肿瘤性的、通常是慢性疾病组成。它们的主要特征是弥漫性浸润到肺间质中。各种炎症和纤维化模式对肺实质的损害通常与邻近肺泡上皮、远端小气道和肺血管床的受累有关，并可能导致肺泡毛细血管膜的结构改变。尽管 ILD 重新组合了不同的病理，但它们在发病机制上有相似之处。

ILD的流行病学和分类

ILD 的发病率和流行率取决于病例计数方法和地理区域。 将 ILD 视为一个整体，发病率被认为约为每年每 100 000 人中 20-30 例，患病率约为每 100 000 人中 60-80 例。在大巴黎的一个多民族县进行的法国详尽研究甚至发现 总粗患病率为 97.9/100 000。结节病、特发性肺纤维化 (IPF) 和与结缔组织病 (CTD)/血管炎相关的 ILD 占所有 ILD 病例的一半以上，其频率取决于年龄、性别和地域 起源。

在过去的几十年里，在更好地理解 ILD 方面取得了相当大的进展。 2002 年国际共识分类提供了统一的命名法和诊断标准，随后于 2013 年更新。 ILD 可分为四组：1) 已知病因的 ILD，例如CTD/血管炎、过敏性肺炎 (HP)、医源性 ILD、尘肺； 2) 特发性间质性肺炎 (IIP)，例如IPF，特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）； 3）结节病和类肉芽肿病； 4) 其他形式的 ILD，例如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH)、淋巴管肌瘤病 (LAM)、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎和肺泡蛋白沉积症（图 1）。多学科讨论在诊断决策中是强制性的，高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 通常是该过程中的基石检查。例如，虽然外科肺活检是确定 IPF 诊断的金标准，但对于临床可能性高（>60 岁，排除 ILD 的其他已知原因）和提示性 HRCT 模式的患者则不需要。

图示-主要间质性肺疾病 (ILD) 的分类。

根据定义，慢性心力衰竭、肿瘤性疾病（癌性淋巴管炎、淋巴瘤、鳞状增生腺癌）和慢性感染（肺囊虫病、粟粒性肺结核）引起的肺水肿被排除在已确定原因的 ILD 之外。特发性间质性肺炎 (IIP) 最常见的是散发性，但家族性病例占病例的 2-20%。尽管存在遗传倾向，但这些病例仍被归类为 IIP。除了该分类外，还描述了几种罕见的 ILD 组织学模式，包括急性纤维化和机化性肺炎 (AFOP) 和间质性肺炎的细支气管中心模式。这些罕见的模式不被视为 IIP 的独特实体。术语“非特异性间质性肺炎”可适用于归类于 IIP（特发性非特异性间质性肺炎）的不同疾病，或也可在各种已知原因的 ILD 或什至其他 IIP 中遇到的肺组织学模式。

还提出了根据疾病行为模式（可逆与不可逆、稳定与渐进）的补充分类，这可用于大多数类型的 ILD，无论准确诊断如何，调整治疗目标和监测策略，并设置相关的临床试验的终点。例如，IPF 是“进行性纤维化 ILD”模式的原型，其特征是不可逆和自我维持的纤维化，呼吸困难和肺功能进行性恶化，与早期死亡率相关。但它也可能出现在其他 ILD 中，例如 iNSIP、CTD 相关的 ILD、HP、IV 期结节病、药物诱导的 ILD、尘肺、急性呼吸窘迫综合征相关的 ILD 和无法分类的 IIP。他们都可以从相同的治疗中受益。呼吸困难的程度、基线或疾病后期的肺功能、运动表现和运动引起的饱和度下降都是 ILD 的主要预后因素，以及 HRCT 上的纤维化程度（特别是蜂窝状）和存在毛细血管前 PH。

参考文献：

Gille T, Laveneziana P. Cardiopulmonary exercise testing in interstitial lung diseases and the value of ventilatory efficiency. Eur Respir Rev. 2021 Nov 30;30(162):200355. doi: 10.1183/16000617.0355-2020. PMID: 34853093.