动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病 (CHD) 之一。其常见且严重的并发症之一是肺动脉高压 (PAH)。在动脉导管未闭（PDA）的情况下，许多长期的左向右分流直接冲洗肺动脉，早期容易引起PAH。PDA 患儿合并中重度 PAH 可通过介入封堵或手术治疗。因为较少的创伤，介入关闭后恢复快，肺动脉压力的观察，和可回收封堵器的操作过程中的优点的，介入闭塞已成为首选治疗对这些儿童。由于我国地域辽阔，各地区经济发展不平衡，很多先心病没有及时发现，发展为中重度PAH。如果患者不及时治疗，他们将发展为艾森曼格综合征（ES）并失去最佳治疗机会。对于PDA合并中重度PAH患者，术中试验结束和术后评价是介入治疗的优势。这些患者的预后尚不清楚。虽然肺循环与体循环的比值（Qp/Qs）>1.5，但部分患者在闭塞后仍有不同程度的PAH。据我们所知，关于肺动脉高压患者封堵术后结果的报道很少。本研究旨在评估PDA合并中重度PAH患儿介入封堵术的有效性、安全性及中短期预后。

患者的入选：

收集2014年1月至2019年12月温州医科大学附属第二医院和育英儿童医院收治的49例PDA合并中重度PAH并成功封堵PDA并随访出院的患儿。进行了全面的临床评估，包括病史、体征、实验室检查和辅助检查。应用以下纳入标准: (1) 插管测得的平均肺动脉压（mPAP）> 41 mmHg或肺动脉收缩压（PASP）> 46 mmHg；(2) Qp/Qs > 1.5；(3) 术前超声心动图显示左心室射血分数 (LVEF) > 50%。排除标准是同时需要手术的患者。本研究经温州医科大学附属第二医院伦理委员会批准。获得了每位患者的父母或他们自己的知情同意。本研究共纳入 49 例 PDA 合并中重度 PAH 儿童。其中干预成功48例，放弃1例。咬合成功率可达98%，高于以往报道。48 名儿童根据术后有无 PAH 分为两组。

患者的一般特征

研究结果：

49 名患者中的 48 名 (98.0%) 装置植入成功。其中，缺损矫正（CD）组30例，缺损矫正（NCD）非PAH组19例。介入治疗后即刻及6个月后肺收缩压、左心房内径、左心室舒张末期内径均低于术前水平（p< 0.05)。本研究中即刻残余分流（RS）的发生率为34.9%，其中大部分为微量分流。所有患者的 RS 在治疗后 1 年内消失。4 名患者出现血小板减少症，1 名患者出现左肺动脉狭窄。随访期间未发生其他严重不良事件。

压力梯度三尖瓣返流（PGTI）和右心导管（RHC）一致性点为93.75%（15/16），Bland-Altman方法均在95%一致性限度内。Logistic回归分析得出术前Pp/Ps和PDA最窄直径是术后PAH的危险因素（p< 0.05)。计算出术前 Pp/Ps 的截止点和 PDA 的最窄直径分别为 0.595 和 4.75 mm。

总之，动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一。 PAH 是其最常见和最严重的并发症之一。在PDA存在的情况下，许多长期的左向右分流直接冲洗肺动脉，早期容易引起PAH。 PDA 患儿合并中重度 PAH 可通过介入封堵术或手术治疗。由于创伤小、介入封堵后恢复快、可观察肺动脉压力、手术中可回收封堵器等优点，介入封堵成为这些儿童的首选。由于我国地域辽阔，各地区经济发展不平衡，很多先心病没有及时发现，发展为中重度多环芳烃。如果患者不及时治疗，就会发展为ES，失去最佳治疗机会。对于PDA合并中重度PAH患者，术中试验结束和术后评价是介入治疗的优势。这些患者的预后尚不清楚。虽然术前Qp/Qs>1.5，但部分患者在闭塞后仍有不同程度的PAH。据我们所知，关于肺动脉高压患者封堵术后结果的报道很少。本研究旨在评估PDA合并中重度PAH患儿介入封堵术的有效性、安全性及中短期预后。PDA合并中重度PAH患儿行介入封堵术安全、有效、并发症少。靶向药物治疗具有良好的临床效果。PDA最窄直径和术前Pp/Ps可能是介入治疗后残留PAH的危险因素之一。

 

文献出处：

Rong X, Ye Q, Wang Q, Wang J, Zhu Q, Chen Y, Wu R. Post-interventional Evaluation and Follow-Up in Children With Patent Ductus Arteriosus Complicated With Moderate to Severe Pulmonary Arterial Hypertension: A Retrospective Study. Front Cardiovasc Med. 2021 Nov 11;8:693414. doi: 10.3389/fcvm.2021.693414. PMID: 34859061; PMCID: PMC8631859.