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内囊病变的症状及定位诊断

 

内囊是大脑半球上行与下行纤维的密集处，其下行纤维主要为皮质脊髓束与皮质脑干束，其上行纤维主要为丘脑皮质束及视、听放射。内囊在定位诊断上非常重要，其原因是此处区域狭窄，上行及下行纤维聚集紧凑，发病率高，最多见的是脑血管疾病。 1. 内囊病变的症状   内囊病变时最主要的症状有三组，即偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍，临床上称为"三偏综合征"。 ❖ 偏瘫：在病变的对侧出现同侧均等性中枢性偏瘫，即病灶对侧的面、舌瘫及上下肢瘫痪在同一侧，并且上肢与下肢的瘫痪呈均等性，表现为肌张力增高，腱反射亢进及病理反射阳性。   ❖ 偏身感觉障碍：即病灶对侧半身，包括头、面部的深浅感觉均发生障碍。
❖ 偏盲：于病灶对侧视野出现同向性偏盲。

 

2. 内囊病变的定位 内囊是一极重要的解剖结构，它聚集大量的神经传导束纤维在此经过，丘脑与尾状核位于内侧，豆状核位于外侧。如在纹状体的正中部将内囊做一水平切面（如图），可见内囊呈曲尺形，其尖端向内侧，位于尾状核与丘脑之间，称为内囊膝部。内囊膝之前部弯向前外，位于豆状核与尾状核之间，称为内囊前肢（额部）。内囊膝之后部弯向后外，位于豆状核与丘脑之间，称为内囊后肢（枕部）。内囊不同部位的损害可以产生各种不同的临床症状。其最常见的病因为豆纹动脉破裂所致的内囊型脑出血、大脑中动脉系统起始部脑梗死及大脑半球深部的占位性病变等。

❖ 内囊前肢病变：内囊前肢包含有上行的丘脑额叶纤维、丘脑纹状体纤维;下降的额桥纤维、额叶丘脑纤维、纹状体丘脑纤维。当一侧内囊前肢发生病变时，可出现对侧肢体的小脑性共济失调。如为双侧病变可出现情绪障碍、不自主哭笑。 ❖ 内囊膝部病变：内囊膝部为皮质脑干束通过，此部病变时，可出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪，其他脑神经的运动神经不受损害。双侧内囊膝部病变出现脑神经的运动神经双侧性瘫痪及假性延髓（球）麻痹，患者表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、咽反应存在，强哭强笑、下颌反射亢进、口轮匝肌反射及掌心下颌反射阳性等。 ❖ 内囊后肢病变：内囊后肢从前向后可以区分为豆丘部、豆状核后部和豆状核下部三个部分。豆丘部包含有混在其中的皮质延髓束，以及皮质脊髓束、皮质红核束、丘脑后放射；豆状核后部位于内囊后肢的中间部分，丘脑外侧面之上，豆状核之后，内含丘脑后放射；豆状核下部位于豆状核后端的腹侧，主要包含有听放射，视放射及颞枕桥束。内囊后肢的前部病变时出现病生对侧的上下肢偏瘫，如病变侵及后肢的后部则出现对侧半身感觉障碍及对侧同向性偏盲。  

 

 

胼胝体病变的症状与定位诊断

 

由于胼胝体的功能目前了解得还不够充分，因此对其损害的临床意义及定位诊断了解亦不甚多。

1. 精神障碍 胼胝体损害的主要症状为精神障碍。患者常表现为注意力不集中、不持久，记忆力减退，智力障碍，精神活动迟钝，自主活动减少，人格改变及精神病样表现等。有人认为胼胝体前2/3损害以精神运动性症状为主，胼胝体后1/3损害以精神感觉性症状为主。 2. 失用症 胼胝体的前1/3病变引起失用症，主要为左手失用。失用症为左侧半球（右利手者为优势半球）顶下小叶缘上回病损所致。由于左侧缘上回发出连合纤维经胼胝体到达并支配右侧半球的缘上回，所以，左侧缘上回皮质或皮质下的病变司起两侧肢体的失用症。病灶还往往扩大到中央前回，因而表现为右侧肢体瘫痪及左侧肢体的失用症。胼胝体有病变时，连合纤维中断，使右半球的缘上回脱离左半球的影响，因而引起左侧失用症。同理右半球缘上回损害也可出现左侧失用症（见下图）。这也意味着，不可能有单独的右侧肢体失用症的临床表现。 图：引起左手失用症可能存在的三处病变（左半球为优势半球时）：1.左半球半卵圆中心病变引起右侧偏瘫和左手失用；2和3的病变分别在胼胝体和右半球半卵圆中心，均引起左手失用 3. 假性延髓麻痹 胼胝体中1/3或靠近左侧豆状核附近的胼胝体病变时，由于经由内囊至右侧面肌、舌肌的运动纤维，以及经内囊至右侧大脑半球皮质头面部运动中枢的纤维，都经过胼胝体中部，故胼胝体中部损害时，这些纤维可以同时发生障碍，产生假性延髓麻痹症状。故右侧偏瘫患者有假性延髓麻痹症状时，可能为胼胝体损害（如下图所示）。 4. 言语与运动性共济失调 胼胝体前1/3的纤维连接运动性言语中枢及与其对侧相对应的区域。中1/3与小部前1/3的纤维连接运动共济与运用中枢及其对侧相对应的区域。后1/3的纤维连接两侧视与听区。故胼胝体有病变时，引起言语与运动共济失调等症状。  

边缘叶（系统）病变的症状与定位诊断

 

1. 科尔萨科夫（Korsakoff）综合征 当内侧边缘环路（Papez 环路）中断或受累时可引起科尔萨科夫综合征。内侧边缘环路，又名情绪记忆环路。由大脑内侧面膈区（旁嗅区和胼胝体下回）→扣带回的深部纤维扣带束→海马回→海马→穹隆→乳头体→乳头丘脑束→丘脑前核→丘脑前放射→内囊→扣带回（见下图）。乳头体→乳头被盖束→中脑被盖和网状激活系统→内侧前脑束（MFB）→下丘脑、膈区。半环路是电信息转变的主要场所，其中海马是近事记忆信息转变、贮存的主要部位。双海马损伤或环路中断导致科尔萨科夫综合征。主要表现有明显近记忆力障碍、虚构、顺行性遗忘、定向力减退;多见于出血性上部皮质脑炎（Wernicke 脑病）、脑外伤、酒精中毒、单纯性疱疹性脑炎、原发性蛛网膜下隙出血及该区肿瘤等。由于海马、乳头体、颞叶、扣带回、额眶面受累所致。

2. Klüver-Bucy 综合征 此征又称颞叶切除后行为综合征。当以杏仁核包括梨状区为主的边缘外侧环路受累时可导致Klüuver-Bucy综合征。基底外侧边缘环路（Livengston环路）包括眶额皮质、颞叶前部和其他与杏仁核、丘脑背内核间的各种联系。杏仁核→终纹→下丘脑视前区→内侧前脑束→中脑背盖区。眶额皮质和前额皮质分别和额颞叶新皮质联系。本环路同认识和记忆有关。双杏仁核损伤，导致Klüiver-Bucy综合征。主要临床表现有性情温顺，无感情反应，近记忆力障碍，对文字记忆尤为困难，性欲亢进，过度警觉，可有精神性识别不能，由于颞前下部受累所致。 3. 精神症状或痴呆 可由边缘系统损害所致，海马受累时更严重。如颞前部、梭状回、岛叶、额眶面、扣带回损害可表现为近记忆力及分析批判能力减退，违拗固执、生活极难自理。 4. 颞叶癫痫 由于颞叶包含了大部分边缘系统如香仁核、海马、颞前叶等，可出现精神运动性癫痫，如嗅、味、视、听幻觉、熟悉感、陌生感、梦境、恐惧、欢乐、意识模糊和遗忘。因岛叶和扣带回受累，则可有自动症包括吸吮、吞咽动作；亦可出现较复杂的双重病态人格。

基底神经节病变的症状与定位诊断诊

基底神经节或称为纹状体系统是锥体外系的组成部分之一，其与前庭小脑系统共同组成锥体外系，并调节上、下运动神经元的运动功能。纹状体系统是指纹状体（尾状核、豆状核）、红核、黑质、丘脑底核，总称为基底节，与其有关的主要皮质部分是运动前区，即第6区。  

纹状体是古老的高级运动中枢。在低等脊椎动物，由于大脑皮质还未发生或还很原始，锥体束还不存在，纹状体及丘脑即为最高级的运动中枢及感觉中枢。在哺乳类由于皮质的发育，锥体束的形成，主要的运动功能随着种族的进化逐渐让位于皮质运动区，但是纹状体并未停止发挥其功能，只是接受皮质运动区的控制，其功能为维持及调节身体的姿势，担负半自动性、刻板的、反射性运动，例如行走时双臂摆动等联合运动、表情运动、防御反应、饮食动作等。皮质4S、8S等抑制区的抑制性冲动经尾状核、壳核、苍白球、丘脑，到达运动区，此径路一经折断即引起释放症状如舞蹈症、手足徐动症等不自主运动。确切的定位比较困难，一般而论，新纹状体（尾状核、壳核）病变引起舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等，苍白球、黑质病变引起肌张力增高及运动减少，并可出现静止性震颤（如帕金森病）。