急性肝卟啉症与原发性肝癌的风险相关，但风险估计尚未明确，预测原发性肝癌风险的急性肝卟啉症特征也未完全明确。

近日，内科学领域权威杂志Journal of Internal Medicine上发表一篇研究文章，在这项基于登记的匹配队列研究中，研究人员评估了与生化和临床卟啉症严重程度、基因型、年龄和性别相关的原发性肝癌风险。

研究人员纳入了1987-2015年期间瑞典卟啉病登记中心患有急性间歇性卟啉症(AIP)、杂色卟啉症(VP)或遗传性粪卟啉症(HCP)的所有患者。这个急性肝卟啉症队列与来自一般人群的年龄、性别和县匹配的参考个体进行了比较。研究人员使用基于国家登记的急性肝卟啉症入院来指示临床严重程度。对于最常见的急性肝卟啉症类型AIP，患者按基因型和尿胆色素原(U-PBG)进行了分层。原发性肝癌数据是从国家卫生登记处进行收集的。

研究人员确定了1244名急性肝卟啉症患者（1063名[85%]AIP患者）。在19.5年的中位随访期间，研究人员确定了108例原发性肝癌病例，包括83名急性肝卟啉症患者（6.7%）和25/12333名（0.2%）对照个体。急性肝卟啉症-原发性肝癌的调整后风险比为38.0（95%置信区间为24.3-59.3）。先前升高的U-PBG和卟啉症住院相关，但与AIP基因型或性别无关，与原发性肝癌风险增加有关。年龄>50岁且既往伴有U-PBG升高的患者（n=157）原发性肝癌年度发病率为1.8%。

由此可见，该研究证实了较高的原发性肝癌风险，并确定了与临床和生化AIP活动密切相关。对50岁以上有活动性AIP病史的患者应进行定期原发性肝癌监测。

原始出处：

Mattias Lissing,et al.Risk of primary liver cancer in acute hepatic porphyria patients: A matched cohort study of 1,244 individuals
.Journal of Internal Medicine.2022.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/joim.13463.