目的：制定和验证修订后的嗜酸性肉芽肿伴多血管炎 (EGPA) 分类标准。

      方法：患有血管炎或比较疾病的患者被招募到一个国际队列中。

该研究分五个阶段进行：

使用共识方法确定候选标准项目 前瞻性收集诊断时存在的候选项目 数据驱动减少候选项目的数量 专家小组审查病例以确定参考诊断 使用最小绝对收缩和选择算子逻辑回归在开发集中推导疾病分类的基于分数的风险评分，随后在独立集中验证性能特征案例和比较对象。

     结果：EGPA 的开发集包括107例EGPA和450个比较病例。验证集由另外119 例EGPA和437例比较对象组成。从91个候选项目中，回归分析确定了11个EPGA 项目，其中7个被保留。最终标准及其权重如下：最大嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L（+5）、阻塞性气道疾病（+3）、鼻息肉（+3）、细胞质抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）或抗蛋白酶3–ANCA 阳性 (-3)，血管外嗜酸性粒细胞为主的炎症 (+2)，非神经根病引起的多发性单神经炎/运动神经病 (+1) 和血尿 (-1)。在排除类似血管炎的情况后，如果累计评分≥6 分，则诊断为小血管或中血管炎的患者可被归类为 EGPA。在验证数据集中测试这些标准时，敏感性为 85%（95% CI 77% 至 91%），特异性为 99%（95% CI 98% 至 100%）。

     结论：2022 年美国风湿病学会/欧洲风湿病学协会联盟嗜酸性肉芽肿伴多血管炎分类标准表现出强大的性能特征，并经验证可用于研究。

 

出处：Grayson PC, Ponte C, Suppiah R DCVAS Study Group, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Annals of the Rheumatic Diseases 2022;81:309-314.