颅咽管瘤是儿童常见的颅内先天性肿瘤之一，因手术全切除难度大，术后反应重，并发症多，复发率高，生存质量差等问题，被称为“生物学恶性”的良性肿瘤。首都儿科研究所神经外科秉承精准微创的手术理念，应用神经导航系统降低手术创伤，提高病变切除率和治愈率，并通过全面的多学科协作诊疗模式，为颅咽管瘤患儿提供更好的治疗及更高质量的预后。

精准定位，“大脑GPS”助力脑瘤完整切除

今年2月，3岁的军军(化名)在首都儿科研究所被确诊为颅咽管瘤。神经外科主任邸飞说，颅咽管瘤位于脑袋的最中心部位，肿瘤阻塞了脑脊液的正常循环，引起了严重的梗阻性脑积水，导致孩子的病情急剧加重，需要尽快手术治疗。

按照治疗计划，军军首先完成第一步治疗——进行脑室-腹腔分流手术，解决了脑积水的问题。一周后，在麻醉科的支持下，邸飞应用神经导航系统为军军进行颅咽管瘤的切除手术。5小时后，5cm×3cm的肿瘤被完整切除。术后，为了评估并调节术后的激素水平及纠正一过性的电解质紊乱，神经外科和小儿内分泌科、小儿重症医学科的医生多次会诊，帮助军军平稳渡过了围手术期的恢复阶段。目前，军军恢复得比较理想，激素水平及电解质、视力均正常，很快就可以出院了。

综合管理，多学科协作诊疗破解颅咽管瘤治疗难题

颅咽管瘤是人类胚胎时期的颅咽管没有完全闭合或退化，后天发生变异而发展成的一种先天性颅内肿瘤，占颅内肿瘤的4.7%-6.5%，其中约60%发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的10%-15%。颅咽管瘤主要发生于鞍区，因肿瘤压迫视神经、垂体、下丘脑等重要结构，可引起上述结构破坏的临床表现，主要表现为：颅高压症状、内分泌功能低下症状、视觉损害。患儿常因头痛、恶心呕吐就诊于神经内科，或因身材矮小、多饮多尿等内分泌症状就诊于内分泌科，还有部分患儿因视觉改变，如近视、失明等就诊于眼科，从而发现颅内肿瘤。颅咽管瘤在病理上属于良性肿瘤，但由于其起源复杂，位置深在，常与下丘脑、视神经、垂体柄、颈内动脉等颅内重要解剖结构粘连紧密，因此还有很多至今难以解决的问题。

2021年，首儿所神经外科提出儿童颅内肿瘤精准微创的手术理念和治疗目标，将神经导航系统应用于所有儿童颅内肿瘤手术。神经导航系统被称为“大脑地图”，就像手机里的“地图”，应用患者术前的大脑影像资料，借助患者的体表标记及空间的三维神经导航定位仪，指导神经外科医生更精准地判断颅内肿瘤的位置、制定合适的手术入路、实时指导术中切除的位置及方向，避免过多的损伤、增加病变全切的几率。因此，神经导航系统又被称为神经外科医生的“第三只眼”。

邸飞表示：“未来，我们还会将神经导航技术应用到儿童神经系统疾病的手术中，如儿童癫痫、脑血管畸形、脑出血等，同时联合神经内镜、术中超声、Rosa机器人等先进技术和设备，为患儿提供更优质高效的治疗”。

此外，首儿所还为颅咽管瘤患儿提供多学科协作诊疗及服务。术前，神经外科与内分泌科、眼科开展联合会诊,评估患儿术前的神经内分泌功能及视觉功能，做好充分的术前准备。术中，麻醉团队能及时高效的应对患儿出现的尿崩、电解质紊乱、高热、低血压等并发症，保证其术中安全。术后，重症监护病房能及时应对患儿出现的各种病情变化，为术后治疗和恢复保驾护航。

“儿童颅咽管瘤的治疗任重道远，手术成功只是第一步，术后还需要进行长期随访和治疗”，面对颅咽管瘤治疗的困难和挑战，邸飞提出了未来的目标和方向。一部分患儿因为肿瘤未能全切，需要进一步放疗化疗或者质子治疗，需要长期随访，动态观察患儿的肿瘤生长情况，及时调整治疗方案。大部分患儿术后需要激素替代治疗，因此长期的神经内分泌监测非常必要，神经外科和内分泌科要联合为患儿调整激素替代治疗方案，保证患儿生存状态良好、拥有正常的生长发育。对于有视力损伤的患儿，则需要到眼科门诊定期复查，观察其视力恢复情况，可进行中医针灸、理疗等治疗，促进患儿术后视觉功能的恢复。另外，部分患儿因为手术的心理创伤，术中脑组织的损伤，以及术后神经内分泌的异常，导致术后出现不同程度的心理问题，因此，术后进行神经心理诊疗及咨询也非常必要。术后患儿的心理重建，身心的健康成长同样是需要逐渐解决的医疗和社会问题。