第五版WHO分类MDS和AML(解读更新)

时间:2022-11-25 12:01:16   热度:37.1℃   作者:网络

1.病名 WHO-HAEM5将骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndroms,MDS)改称为骨髓增生异常性肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDN),改名的因素,其一强调MDS是肿瘤性质,二是与骨髓增殖性肿瘤(MPN)的命名相一致。鉴于MDN和MPN之间语音和语法相似,认为缩写MDS优于MDN而仍使用MDS。

 

2.病态造血 病态造血作为MDS诊断的重要指标而不是分类规则中的重要依据,在WHO -HAEM5取消了WHO-HAEM4R的MDS由原始细胞百分比、环形铁粒幼细胞和病态造血系列的数量进行分类的规则。但是,WHO-HAEM4R中的MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)和多系病态造血(MDS-MLD),在其他官方版本中被归类于MDS伴低原始细胞(MDS with low blasts,MDS-LB)下的两个亚型,分别被称为MDS伴低原始细胞和单系病态造血(MDS with low blasts and single lineage dysplasia,MDS-LB-SLD)和MDS伴低原始细胞和多系病态造血(MDS with low blasts and multilineage dysplasia,MDS-LB-MLD)。归纳的分类结构示意如图。

 

MDS分类结构示意图
MDS-5q为MDS伴低原始细胞和孤立5q缺失
MDS-SF3B1为MDS伴低原始细胞和SF3B1突变
MDS-biTP53为MDS伴双等位基因失活突变
MDS-LB为MDS伴低原始细胞
MDS-IB为MDS伴原始细胞增多
MDS-LB-SLD为MDS伴低原始细胞和单系病态造血
MDS-LB-MLD为MDS伴低原始细胞和多系病态造血
MDS-h为MDS低增生型
MDS-f为MDS伴原始细胞增多和骨髓纤维化
3.MDS伴低原始细胞和环形铁粒幼细胞(RS)这一术语/病名,为WHO-HAEM5可以接受的替代名称,用于RS ≥15%的野生型SF3B1(未突变)的和其他RNA剪接组件中驱动突变的罕见MDS;但在其他官方版本中,还用于不能检测或没有检测SF3B1而RS >15%的病例。
4. AML细胞分化定义类型 在急性单核细胞白血病标准的第一条单核细胞和/或其前体细胞(原始单核细胞和/或幼单核细胞),在其他官方版本中为白血病细胞中≥80%是单核系细胞,即原始单核细胞、幼单核细胞和单核细胞。
5. AML不伴成熟型、伴成熟型和急性粒单核细胞白血病 这3个细胞分化定义的类型标准中,>3%原始细胞MPO阳性(免疫表型方法或细胞化学),在其他官方文献标准中没有免疫表型方法。
6. 说明 以前解读的信息来自发表在2022年6月“Leukemia”杂志上的WHO-HAEM5文献,最后以即将出版的蓝皮书为准。

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