2022年11月25日，由中华医学会主办第八届全国间质性肺疾病学术会议正式召开。

11月26日来自北京医院的陈启航教授以《肺纤维化的影像特征及诊断》为题，为大家做精彩讲述。梅斯医学将重点加以整理，分享给各位同道。

ILD有200多种疾病，主要分为两个大类表型，非纤维化型和纤维化型。非纤维化型有潜在的纤维化倾向，纤维化型大部分是不可逆的，抗纤维化治疗只能延缓纤维化进展。因为表型不同，治疗方案也是不同的，应该加以区别。

左 高分辨率法 右标准重建法
高分辨率法细节上更清晰

纤维化间质性肺病

又称纤维性肺疾病（Fibrosing  LD,FLD），是具有纤维化特征的ILD，主要包括：

• IPF、iNSIP、未分类特发性间质性肺炎

• 自身免疫性ILDS、f-HP、漫性结节病

• 职业暴露相关疾病（石棉肺、矽肺）

进展性纤维化ILD（PF-ILD）

HRCT

纤维化病变呈弥漫性分布，范围＞10%（蜂窝影、网状影和牵引性支气管扩张）

积极的药物治疗病情仍持续恶化（症状无改善/加重、肺功能进行性下降、胸部影像学提示病变进展）

参考标准：24个月内

FVC下降≥10%；DLCO下降≥15%

症状或影像表现加重，伴FVC下降≥5-＜10%

进展性肺纤维化（PPF）

IPF之外影像学有肺纤维化间质性肺病，在过去一年内出现一些3项中至少2项，且无法用其他解释，PPF不是一个诊断，只是一种定义（也不是一种表型）。

• 呼吸道症状恶化：咳嗽、气短等呼吸系统症状

• 病变进展的生理学指标

• 疾病进展的影像学指标
  
  

肺纤维化的HRCT特征（高分辨率CT）

• 蜂窝影

• 牵引性支气管扩张

• 不可逆转的网状影

• 肺结构扭曲

• 肺容积缩小
  
  

主要肺纤维化征象

蜂窝影：

• 直径3-30mm含气影，共享相对厚的、明确的壁

• 通常位于肺外周和胸膜下

• 多层或单层排列

• 常合并牵引性支气管（细支气管）扩张

• 鉴别征象包括：间隔旁型肺气肿、牵引性支气管扩张、气腔增大伴纤维化（AEF)

 

典型UIP型

肯定UIP型

左间隔旁型肺气肿 右蜂窝影

气腔增大伴纤维化（AEF）

气腔增大伴纤维化（AEF）：

• 不认为是特发性间质性肺炎的一种特殊形式

• 如为吸烟者，也称吸烟相关间质性纤维化

• 特点：呈簇状、不对称、不规则、明确囊壁的透亮灶

• 与肺气肿的鉴别点：有明确囊壁

• 与蜂窝影的鉴别点：不规则形状，大小不等，无胸膜下分布倾向

• 组织学：气腔增大和纤维化

牵引性（细）支气管扩张：

• 代表支气管和细支气管被周围肺纤维化收缩牵拉所致的不规则扩张；

• 扩张的支气管通常管壁不增厚，也可呈囊状或微囊状影，大量相邻的囊性气道可呈类似蜂窝影。
  
  

AIP发作后五天，清晰显示有牵引性支气管扩张

• 其周围可见网状影和磨玻璃密度影

• 牵引性细支气管扩张主要见于肺外周

• 细支气管缺乏软骨，容易受物理牵拉而扭曲和扩张

• 牵引性支气管扩张通常进展较慢，但AIP或其他DAD患者可在数日内进展

• 其观察者一致性优于蜂窝影

蜂窝影与牵引性细支气管扩张：

• 蜂窝影和牵引性支气管/细支气管扩张是具有高置信度的肺纤维化证据。

• 组织学：蜂窝影与细支气管囊肿相对应，是在纤维化肺泡间隔塌陷和终末气道扩张后形成的。

• IPF患者的肺重塑过程似乎是一个从牵引性支气管扩张到蜂窝状扩张的连续过程，两者不用完全隔离开。

网状影（CT）：

• HRCT上可更清晰显示

• 主要为小叶间隔增厚和小叶内线状影

• 蜂窝影的囊壁在胸片上可呈网状影

• 但网状影与蜂窝影不是同义词
  
  

标准的胸膜内线状影

小叶内线状影

网状影

系统性硬化症

纤维性NSIP

网状伴毛玻璃影

多肌炎

网格状影+毛玻璃影，在1年多时间内并无明显变化，持续存在的网状影提示有显化的改变

网状影:

• 持续性和进展性网状影是肺纤维化早期征象；

• 纯网状影中央为肺本底密度；

• 网状影合并磨玻璃影
  一时性：急性加重或炎症
  持续性：可能为纤维化，HRCT显示限度以下

• 单次网状影且无其他征象无法直接确定为纤维化。

肺结构扭曲：

• 是肺纤维化的相关特征；

• 指支气管肺血管的走行扭曲移位，叶间裂和小叶间隔异常移位所示的不规则界面。
  
  

结节病，支气管扭曲，血管有扭曲的改变

肺容积缩小，左侧肺斜裂

左侧肺斜裂正常位置，右侧肺容积缩小会明显往后延

进展的判断

PF-ILD的HRCT：

• 纤维化病变
  蜂窝影、网状影和牵引性支气管扩张、肺容积减少

• 弥漫性分布：范围＞10%

• 进展
  范围增大，征象变化

病变范围增大，牵引性支气管扩张增多

PF-ILD的HRCT进展特点：

PPF的HRCT：

• 疾病进展的影像学指标：视觉评价为主（下列≥1项）

• 牵引性支气管扩张/细支气管扩张范围增大或程度加剧

• 新发磨玻璃影伴牵引性支气管扩张

• 新发细网状影

• 网状影增粗或范围增大

• 蜂窝影新出现或增加

• 肺叶容积缩小加重
  
  

定量评价的不足之处：

• 不同算法、医院间、不同供应商的CT扫描之间的可重复性仍然不满意；

• 其他潜在因素的影响：扫描参数、重建算法、吸气程度；

• 其临床价值仍有待更多循证依据的支持。

总结

PF-ILD是ILD一种表型，PPF这一新定义代替原PF-ILD，影像进展项日更明确。PPF不同于PF-ILD，前者除了不包括IPF外，其包含的疾病谱更广。HRCT在PPF诊断、随诊及鉴别具有重要价值，目前仍以视觉评价为主，但如何更准确量化仍有待于新技术运用及循证验证。