【衡道丨病例】炎性纤维性息肉(Inflammatory Fibroid Polyp, IFP)如何诊断?

时间:2023-08-24 11:43:16   热度:37.1℃   作者:网络

定义

炎性纤维性息肉(Inflammatory Fibroid Polyp, IFP)是一种良性的、通常为息肉状的、低细胞密度的纤维母细胞性肿瘤,易累及胃和回肠,有明显的炎细胞浸润,尤其是嗜酸性粒细胞。

临床特点

  • 好发于成年人,平均年龄57岁,女性多见;

  • 可发生于整个消化道,最常累及胃窦;胃窦部(70%),回肠(23%),乙状结肠/直肠(4%);

  • 临床症状与发生部位相关,腹痛、上腹不适、消化道溃疡出血,多数单发,少数多发;可合并胃癌或胃肠道间质瘤;

  • 大体边界清楚,常基于黏膜下,可延伸至固有肌层或黏膜;直径1-5cm,偶可达20cm;

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图1:带蒂或不带蒂的息肉状突起,可伴有溃疡形成

 形态学诊断要点

1.组织学结构:

① 主要位于黏膜下层,可累及黏膜;

② 低-中等密度的梭形细胞排列呈条束状,部分席纹状;

③ 间质小血管丰富,肿瘤细胞围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构

④ 间质疏松水肿,部分黏液变性

2.细胞形态:

① 胃部IFP:主要由短梭形和梭形细胞构成;

② 小肠IFP:主要由短梭形和星形细胞构成;

③ 间质可见多少不等的嗜酸性粒细胞;

④ 核分裂像罕见;

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图2:病灶位于黏膜下层

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图3:间质间质小血管丰富

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图4:梭形细胞呈条束状或席文状排列,围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构

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图5:间质疏松水肿,较多嗜酸性粒细胞浸润

免疫组化

多数病例表达CD34;

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图6:梭形细胞表达CD34

分子遗传学

55%的IFP可有PDGFRA基因突变,胃IFP主要是PDGFRA 18号外显子,肠IFP主要为PDGFRA 12号外显子;

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图7:PDGFRA基因突变

 炎性纤维性息肉的鉴别诊断

1.炎性肌纤维母细胞肿瘤

( Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT)

  • 最常发生于20岁以内,年龄范围可为整个成人期;女性略多;

  • 最常见腹部软组织(包括肠系膜、网膜、腹膜后、盆腔);

  • 镜下形态:

①3种主要形态学结构:结节性筋膜炎样型/纤维组织细胞瘤样型/纤维瘤病样型;

②炎细胞常见:淋巴细胞和浆细胞为主,多少量不等的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞;

  • 免疫组化及分子遗传学:

①肿瘤细胞CD34阴性,ALK1阳性(胞质);

②ALK基因重排。

2.胃肠道间质瘤

(gastrointestinalstromal tumour,GIST)

  • 发病年龄:9-87岁,高峰年龄50-70岁;

  • 镜下形态:肿瘤细胞密度比IFP高;常侵及肌层;间质血管不丰富;很少出现浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润背景;

  • 免疫组化及分子遗传学:

①肿瘤细胞表达CD34,表达CD117和DOG1;

②C-kit (70%-80%)突变,仅少数存在PDGFRA突变(10%~15%)。

3.胃肠道神经鞘瘤

(Endometriosis cyst)

  • 好发于中老年女性,最常位于胃;

  • 镜下形态:梭形细胞束状或梁状排列,细胞之间可见多少不等的胶原纤维;  周围淋巴细胞套;                

  • 免疫组化及分子遗传学:

①肿瘤细胞S-100弥漫表达、SOX10表达;

②常有NF1等位基因缺失。

4. 滤泡树突细胞肿瘤

  • 镜下形态:

①瘤细胞呈片状或交织的条束状排列,也可见漩涡状结构,瘤细胞梭形或卵圆形,部分细胞可呈合体细胞样;

②间质可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润,也可见少量嗜酸性粒细胞浸润见;

  • 免疫组化:瘤细胞表达CD21、CD23、CD35。

5.平滑肌瘤

( Leiomyoma)

  • 部位:好发于食管;

  • 镜下形态:瘤细胞与正常平滑肌相似,胞质呈嗜伊红色,核呈长杆状,两端钝圆;

  • 免疫组化:瘤细胞表达SMA、desmin、actin、h-caldesmon,不表达CD34。

参考文献及书籍

1.WHO Classification of Tumours of Digestive System Tumours. 5th Edition.

2.PDGF receptor mutations in human diseases. Cell Mol Life Sci. 2021 Apr;78(8):3867-3881.

3.Inflammatory Fibroid Polyp of the Gastrointestinal Tract: A Systematic Review for a Benign Tumor. In Vivo. 2021 Jan-Feb;35(1):81-93.

4.CD34 expression by inflammatory fibroid polyps of the stomach. Mod Pathol.1997 May;10(5):451-6. 

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