研究背景和目标：

至今完成的肺动脉高压（PAH）干预研究已经显示，在症状明显且平均肺动脉压（mPAP）明显升高（≥25 mmHg）以及肺血管阻力（PVR）> 3 Wood单位（WU）的患者中，干预是有效的。然而，在健康情况下，mPAP不超过20 mmHg，静息状态下PVR为2 WU或更低。ESC/ERS指南最近进行了更新以反映这一点。关于这些新定义的人群（mPAP 21-24 mmHg和PVR > 2-≤3 WU）以及合并疾病在决定其自然病程中的作用，目前的发表数据有限。随着指南的变化，有必要更详细地了解这一人群以及ESC/ERS指南的影响。

研究方法：

回顾性地全国范围内评估肺血流动力学和合并疾病在预测2009年至2017年间转诊至英国肺动脉高压（PH）中心的患者的生存情况。总共纳入了2929名患者。根据mPAP（<21 mmHg，21-24 mmHg和≥25 mmHg）和PVR（≤2 WU，> 2-≤3 WU和>3 WU）分层，其中968名（33.0%）属于mPAP <21 mmHg组，689名（23.5%）属于mPAP 21-24 mmHg组，1272名（43.4%）属于mPAP ≥25 mmHg组。

研究结果：

在整体人群中，生存率与mPAP和PVR呈负相关。对于轻度升高的mPAP（21-24 mmHg）或PVR（> 2-≤3WU）的患者，无论有无并发肺部和心脏疾病，其生存率均低于正常压力（mPAP <21 mmHg）和正常PVR（PVR ≤ 2WU）的患者（风险比（HR）1.36，95%置信区间（CI）1.14-1.61，P = 0.0004，对mPAP vs. HR 1.28，95% CI 1.10-1.49，P = 0.0012，对PVR）。在轻度升高的mPAP患者中，即使考虑了并发肺部和心脏疾病，轻度升高的PVR仍然是生存的独立预测因子（HR 1.33，95% CI 1.01-1.75，P = 0.042 vs. HR 1.4，95% CI 1.06-1.86，P = 0.019）。68.2%的mPAP为21-24 mmHg的患者存在心脏或肺部疾病的证据。轻度异常的血流动力学参数的患者的症状并不比正常血流动力学参数的患者更严重。在排除心脏和肺部疾病的患者中，结缔组织病与患有PH的患者的生存率较差。在这个研究子人群中，对于那些mPAP为21-24 mmHg的患者，生存曲线在5年后才开始分岔。

研究结论：

本研究支持ESC/ERS指南对PH人群诊断类别的更改。新加入的患者具有独立于重要的肺部或心脏疾病的增加的死亡率。在这一新类别中，大多数患者存在潜在的心脏或肺部疾病，而不是孤立的肺血管病。如果存在并发疾病，死亡率会更高。严格的表型特征分析将有助于确定哪些患者存在进行性血管病变的风险，以及谁应该进行监测和纳入研究中可能会有益。这项研究为新指南定义的人群提供了洞察。

 

参考文献：

Karia N, Howard L, Johnson M, Kiely DG, Lordan J, McCabe C, Pepke-Zaba J, Ong R, Preiss M, Knight D, Muthurangu V, Coghlan JG. Predictors of outcomes in mild pulmonary hypertension according to 2022 ESC/ERS Guidelines: the EVIDENCE-PAH UK study. Eur Heart J. 2023 Aug 24:ehad532. doi: 10.1093/eurheartj/ehad532. Epub ahead of print. PMID: 37619574.