【衡道丨笔记】血管瘤样纤维组织细胞瘤的病理学诊断及鉴别诊断

时间:2023-10-15 17:33:49   热度:37.1℃   作者:网络

内容摘要

AFH临床特点

年龄:多发生于儿童和青少年,平均年龄20岁,40岁后极少,女性略多见。

部位:多位于四肢(真皮深层或皮下),2/3的病变位于有正常淋巴结的区域。

全身症状:可伴有全身症状,如发热,体重减轻,贫血,肿瘤切除后症状消失。

影像学:CT或MRI显像可显示病灶内有液平面。

AFH的大体特征

界限清楚、质地硬、灰白灰褐色,充满血液的囊腔。

图片

AFH的形态学特征

①厚的纤维性假包膜;

②包膜内外炎症细胞浸润(淋巴细胞和浆细胞),可有淋巴滤泡形成,易被误认为淋巴结;

③假血管性腔隙;

④肿瘤细胞呈不规则巢状、片状、结节状分布;

⑤细胞多边形、梭形、组织细胞样:胞浆淡粉染;空泡状核,核染色质细,可见核分裂像(<5个/10HPF):背景:多少不等的含铁血黄素沉积。

AFH的形态学

图片

图片

AFH的变异型

间质变异:间质纤维化及硬化、粘液样变;

结构变异:排列多样性(网状、漩涡状、束状、鱼骨状);

细胞变异:多形性细胞、不典型核分裂相。

图片

图片

图片

图片

图片

图片

AFH的免疫表型

图片

Vimentin唯一恒定表达的标志物

Desmin阳性(50%~67%),CD99阳性(50%),EMA阳性(40%),CD68阳性(15%~50%),肌源性抗体,SYN

图片

Desmin标记常呈树突状

AFH的分子遗传学

FUS-ATF1(<10%):

t(12;16)(q13;p11)

EWSR1基因相关易位(>90%):

EWSR1-CREB1,t(2;22)(q33;q12)

EWSR1-ATF1,t(12;22)(q13;q12);

EWSR1重排是软组织肿瘤中最常见融合基因但不仅限于尤文肉瘤家族肿瘤(EFT)。

具有EWSR1-CREB1或EWSR1-ATF1基因融合的肿瘤:

  • 血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)

  • 软组织透明细胞肉瘤(CCS)

  • 胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤(CCLTGT)

  • 伴EWSR1-CREB1融合的肺黏液样肉瘤(PPMS)

  • 唾腺玻璃样变透明细胞癌(HCCC)---EWSR1-ATF1

  • 肌上皮瘤---EWSR1-ATF1

图片

 伴EWSR1-CREB1融合的肺黏黏液样肉瘤(PPMS):

  • PPMS多发生在中年人,年龄24~68岁(中位年龄46岁);

  • 肿瘤与支气管相关,可位于支气管内,也可扩散浸润周围肺实质;

  • 分叶状,粘液样基质,瘤细胞为多角形、梭形或卵圆形,呈网状或条索状排列,类似于骨外黏液软骨肉瘤。细胞轻-明显异型,核分裂象<5个/10HPF,多伴慢性炎细胞浸润;

图片

  • 表达Vimentin、EMA(局灶性弱),Ki-67增值指数偏低;

  • 阴性:AE1/AE3、S-100、Desmin、SMA、Syn、CD34和CD68等。

图片

肺粘液样AFH与PPMS

相似点:

部位:肺

年龄:中年

纤维性假包膜

淋巴、浆细胞浸润

细胞形态及背景

免疫表型:Vim、EMA

基因改变:EWSR1-CREB1融合

预后

鉴别点:

AFH很少发生在大气道

粘液比例:PPMS40%-80%

DES表达

  • 形态学、免疫表型、分子遗传学上非常相似;
  • 肺的粘液型AFH和PPMS可能代表具有重叠的形态学和生物学谱系的同一肿瘤。

AFH的治疗

  • 低度恶性或中间性;

  • 局部扩大切除;

  • 局部复发率2%-11%,转移率<1%(至区域淋巴结)。

AFH的预后

转移后仍可存活很长时间。

图片

上一篇: 问诊分析:这种肺占位,即便多年不进展,我...

下一篇: Heart:老年人非ST段抬高急性冠状动...


 本站广告