【衡道丨病例】一文了解: 甲状腺样低级别乳头状腺癌诊断要点

时间:2023-11-04 23:40:57   热度:37.1℃   作者:网络

病史介绍

36岁,女性,3年前因声音嘶哑就诊,检查电子喉镜发现鼻咽部有新生物,建议定期复查。术前2周左右,患者出现右耳耳鸣、听力下降。耳纤维镜检查提示右侧中耳积液。纯音听阈检查提示右耳轻度传导性耳聋,临床建议手术治疗。

辅助检查

电子鼻咽镜检查发现鼻中隔后缘新生物,鼻中隔偏曲(图1)。MRI提示:左侧鼻腔后部可见一个结节状异常信号,大小约0.7cm×0.8cm×0.8cm,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后病变呈明显强化,病变与下鼻甲分界不清,考虑肿瘤(图2)。

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图1:电子鼻咽镜检查发现鼻中隔偏曲,鼻中隔后缘新生物,表面不光滑

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图2:左侧鼻腔后部可见一结节状异常信号,大小约0.7cm×0.8cm×0.8cm(红色箭头),T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后病变呈明显强化,病变与下鼻甲分界不清

大体所见

灰白色息肉样组织一块,花生米大,切面灰白、实性、质软。

镜下特征

肿瘤组织局部浸润正常黏膜腺体(图3)。低倍镜下,肿瘤组织由复杂树枝状乳头结构、腺管和束状排列的梭形细胞构成,其中以乳头状结构和梭形细胞成分为主(图4)。乳头状结构具有透明化的纤维血管轴心,乳头表面被覆单层立方到柱状细胞,有少量嗜酸性细胞质(图5)。肿瘤细胞排列拥挤有重叠现象,核染色淡,部分呈泡状核,可见核沟和小核仁,未见核内包涵体(图6)。梭形细胞呈束状交织排列。肿瘤细胞仅有轻度异型性,核分裂象罕见,未见病理性核分裂象及坏死(图7)。

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图3:低倍镜下显示肿瘤组织局部浸润正常黏膜腺体。

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图4:低倍镜下,肿瘤组织由复杂树枝状乳头结构、腺管和束状排列的梭形细胞构成,其中以乳头状结构和梭形细胞成分为主。

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图5:中倍镜下,乳头状结构具有透明化的纤维血管轴心,乳头表面被覆单层立方到柱状细胞,有少量嗜酸性细胞质。

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图6:肿瘤细胞排列拥挤有重叠现象,核染色淡,部分呈泡状核,可见核沟和小核仁,未见核内包涵体。

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图7:梭形细胞呈束状交织排列。肿瘤细胞仅有轻度异型性,核分裂象罕见,未见病理性核分裂象及坏死。

免疫组化

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图8:免疫组化显示瘤细胞TTF-1阳性。 

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图9:免疫组化显示瘤细胞CK19阳性。

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图10:免疫组化显示瘤细胞CK7阳性。

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图11:免疫组化显示瘤细胞TG阴性。

免疫组化结果如下:

肿瘤细胞弥漫表达TTF-1、CK19、CK7和EMA,局部表达p16,不表达CK5/6、p40、p63、S100、SOX-10、PAX-8、mammaglobin及TG,Ki67增殖指数<1%。

最终诊断

鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌。

讨论

定义:

是一种发生于鼻咽部具有显著乳头状结构的低级别乳头状腺癌,又称为甲状腺样低级别乳头状腺癌(thyroid-like low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,TL-LGNPPA)。

ICD-O编码:

8260/3

流行病学:

TL-LGNPPA鼻咽部恶性肿瘤的不到1%,可发生于任何年龄(9~64岁),没有明显的性别差异。

临床特征:

患者通常有鼻塞的症状,部分患者会出现流鼻涕、鼻衄、中耳炎或听力受损等表现。

大体特征:

肿瘤通常是外生的,呈乳头状、息肉状或结节状,柔软或坚韧。

组织学特征:

肿瘤呈浸润性生长,典型病例常累及黏膜表面上皮。可见复杂的树枝状乳头结构,乳头由透明的纤维血管轴心和表面被覆单层立方到柱状上皮组成,上皮细胞有少量的嗜酸性胞质。其与甲状腺乳头状癌相似,细胞核从圆形到椭圆形不等,核增大、拥挤,核膜不规则,有泡状至透明染色质。肿瘤一般不累及神经和血管淋巴管。近期有报道发现部分病例瘤细胞呈梭形,这与我们的病例形态学基本类似,其次肿瘤细胞可出现鳞状化生,个别病例可观察到核极性反转、靴钉样细胞及微乳头结构。

遗传学:

无特异性分子遗传学改变。

预后:

手术完整切除预后好,患者可行放射治疗

鉴别诊断:

①应与转移性甲状腺乳头状癌鉴别,本例虽然在形态学上具有与甲状腺乳头状癌类似,免疫表型上肿瘤细胞表达CK7、CK19、TTF1,也与甲状腺乳头状癌一致,但TG和PAX-8阴性,而且患者也无甲状腺疾病,可排除转移性甲状腺乳头状癌。此外,甲状腺乳头状癌有BRAF V600E基因突变,而TL-LGNPPA无BRAF V600E基因突变,可协助鉴别诊断。

②另外TL-LGNPPA需与肠型乳头状腺癌鉴别,后者最常累及筛窦,其次是鼻腔和上颌窦。肿瘤细胞有肠上皮分化,可见柱状细胞、杯状细胞及Paneth细胞,也表达肠上皮免疫标记如CK20、CDX2、Villin、MUC2、MUC5AC等,可与TL-LGNPPA鉴别。

③嗜酸细胞乳头状瘤是一种鼻腔的良性肿瘤,也需与TL-LGNPPA鉴别,嗜酸细胞乳头状瘤大多数累及鼻侧壁,呈外生性生长,无浸润局部组织。与TL-LGNPPA类似,具有纤细的纤维血管轴心的乳头结构,但乳头表面被覆温和的嗜酸性细胞,而且也没有甲状腺乳头状癌的细胞核特点。并且肿瘤细胞不表达TTF1,可与TL-LGNPPA鉴别。

④多形性低级别腺癌的乳头状亚型,肿瘤由细胞形态单一的细胞,呈多样化的生长模式,包括实性、筛状、囊性、管状、乳头状结构等,细胞大小一致,胞质嗜酸,形态温和,具黏液样基质成分,并且肿瘤细胞表达肌上皮标记。没有甲状腺乳头状癌的样细胞细胞核,也不表达TTF1,可与TL-LGNPPA鉴别。

参考书籍及文献:

[1]El-Naggar AK, Chan JKC, Grandis JR, et al. World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours. 4th ed. IARC; Lyon, France: 2017.

[2]Oide, Takashi, Kadosono,, et al. Thyroid-like low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma with squamous differentiation: a novel histological finding. HUM PATHOL. 2017; 70 43-48.

[3]朱明,李军,郑伟慧等.鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理学观察[J]中华病理学杂志.2023;52(8):820-826.

[4]Perez-Ordoñez B. Hamartomas, papillomas and adenocarcinomas of the sinonasal tract and nasopharynx. J Clin Pathol. 2009 Dec;62(12):1085-95. doi: 10.1136/jcp.2007.053702. 

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