病理规培图库 || 孤立性纤维性肿瘤

时间:2023-11-05 14:41:00   热度:37.1℃   作者:网络

01 理论考点

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★★★

【疾病定义】

  • 一种较常见的中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤

【临床特征】

  • 好发于脏层胸膜,其次是全身其他各部位

  • 发病高峰在20~70岁,无性别差异

  • 多表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块

【组织分型】

  • 经典型、巨细胞型、脂肪肉瘤样型、含有典型性和恶性的SFT

【大体特征】

  • 卵圆或类圆结节,界清,完整包膜或纤维性假包膜,5~8cm

  • 切面灰白,质韧,可伴黏液变区域或出血、坏死区

【镜下特征】

1. 经典型:符合以下5条

  • 两区短梭/卵圆细胞呈稀疏区与密集区交替分布

  • 排列瘤细胞"杂乱状"或"无模式性生长模式”

  • 细胞 梭形为主的纤维母细胞

  • 间质以瘢痕样透明变性的胶原可伴伴玻变或黏液变性

  • 血管鹿角形分支状的血管

2. 少见类型:以下3种

  • 脂肪瘤性孤立性纤维性肿瘤:在经典孤纤肿瘤的组织学基础上内出现成熟的脂肪组织

  • 巨细胞血管纤维瘤:在经典孤立性纤维性肿瘤的组织学基础上出现多核巨细胞,伴假血管样腔隙

  • 恶性孤立性纤维性肿瘤:瘤细胞密集,异型,核分裂>4个/HPF伴坏死及周围组织浸润生长

【诊断公式】

  • 孤立性纤维性肿瘤 = 20-70岁 + 缓慢性生长的无痛性肿块 + 两区、排列、细胞、间质及血管

【免疫组化】

  • 阳性:Bcl-2、CD34、CD99、STAT6核、vimentin

  • 阴性:Desmin、CK

【分子遗传】

  • NAB2-STAT6

【鉴别诊断】

  • 真皮纤维瘤

  • 隆突性皮肤纤维肉瘤

  • 低度恶性肌成纤维细胞肉瘤

  • 上皮样平滑肌瘤

  • 神经鞘瘤

  • 神经纤维瘤

  • 单相型滑1膜肉瘤

【规培解析】

  • 该病在软组织疾病中较常见,无论是技能还是理论考核都重要,虽然分为4个亚型,但是规培考试中目前只考过经典型,考生需要牢记SFT"稀疏区1与密集区交替分布"以及"鹿角样血管”的特征,其免疫组化及分子遗传学特点也是重点及常考点。后续我们将总结临床病理学教材中的所有分子遗传学内容,请关注我们的知识星球(病理小贴士1973)分享内容

02 切片图库

图片

图片

图片

图片

图片

图片

03 卡片总结

图片

上一篇: 大咖谈 | 高龄患者的免疫治疗的现状和思...

下一篇: Pancreatology:miR-37...


 本站广告