Laryngoscope Investig Otolaryngol:Ehlers-Danlos综合征和过度活动谱障碍患者自我报告的咽喉症状: 横断面调查研究

时间:2023-11-18 21:31:58   热度:37.1℃   作者:网络

英国一家喉科诊所的耳鼻喉科(ENT)专家发现,出现吞咽困难、发音障碍和咽喉返流(LRP)等症状的Ehlers-Danlos综合征(EDS)患者的转诊量有所增加。Ehlers-Danlos综合征是一种结缔组织遗传性疾病(HDCT),以关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱为特征,有 13 种不同的亚型。高活动性 EDS(hEDS)是最常见的亚型,可能占病例的 90% 以上,患病率推测约为 1/3500。EDS 存在多种并发症,包括疼痛、疲劳、焦虑、胃肠道问题、自主神经功能障碍、颞下颌关节紊乱 (TMJD) 和牙科问题。过度活动谱障碍(HSD)是与关节过度活动相关的疾病,不符合 hEDS 或其他 HDCT 的诊断标准。

近期,来自英国的研究人员在《Laryngoscope Investig Otolaryngol》上发表文章,研究确定了Ehlers-Danlos综合征(EDS)或过度活动谱障碍(HSD)患者吞咽困难、发音障碍和喉咽反流症状的频率和严重程度,并探讨了不同诊断组之间的差异

研究人员通过非概率便利抽样招募参与者。通过在线调查收集信息,包括反流症状指数(RSI;Belafsky 等人,J Voice,2002;16:274-277)、饮食评估工具(EAT-10;Belafsky 等人,Ann Otol Rhinol Laryngol,2008;117:919-924)和嗓音障碍指数(VHI;Jacobson 等人,Am J Speech Lang Pathol,1997;6(3):66). 1997;6(3):66-70). 采用ANOVAs 对这些指标进行了分析。

研究结果发现,共有 1620 名参与者(96.6% 为女性,2.8% 为男性)符合纳入标准。平均年龄为 38.09 岁(SD 12.22 岁)。75.51%患有高活动性 EDS(hEDS),17.83%患有 HSD,3.33%患有典型的EDS(cED)。组群的平均得分分别为 RSI=22.95(SD 9.01)、EAT-10=11.91(SD 9.66)和 VHI=31.99(SD 24.36)。hEDS 组的 RSI 评分和部分 RSI 项目、EAT-10 评分和所有 EAT-10 项目以及一个 VHI 项目的平均得分均明显高于 HSD 组。

患者报告的结果测量(PROM)平均得分以及 cEDS、hEDS 和 HSD 的方差分析

综上所述,EDS/HSD 患者会出现不同程度的反酸、吞咽困难和发音障碍症状,其中 hEDS 组与 HSD 组之间存在显著差异。认识到 EDS/HSD 对咽喉症状的影响会使医护人员更容易判断该人群的咽喉症状,从而提供个性化和有效的管理计划。

原始出处:

Hannah R Williams, Gary Wood, Alan J Hakim et al. Self-reported throat symptoms in Ehlers-Danlos syndromes and hypermobility spectrum disorders: A cross-sectional survey study. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2023

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