感音神经性听力损失（SNHL）是一种常见的人类先天性缺陷。全世界每 1000 名活产婴儿中就有 1-3 名患有双侧重度先天性感音神经性听力损失。内耳畸形（IEMs）是导致先天性感音神经性听力损失（SNHL）的常见原因，这是因为耳蜗和前庭内耳之间在胚胎学和解剖学上存在联系。在先天性感音神经性听力损失（SNHL）患儿中，表现出前庭内耳功能障碍的比例从 20% 到 85% 不等，这与耳蜗功能障碍的严重程度相关。随着临床越来越关注双侧人工耳蜗植入（CI）的安全性和双侧前庭功能障碍的潜在风险，人们强烈建议对前庭畸形伴有异常的患者进行前庭末端器官功能评估。

近期，来自北京同仁医院的研究人员在《Int J Pediatr Otorhinolaryngol》上发表文章，确定了伴有前庭畸形的感音神经性听力损失（SNHL）患儿的前庭诱发电位（VEMP）值，并评估了前庭诱发电位检测对内耳畸形（IEM）诊断的有效性。

研究共纳入了96 名儿童（192 只耳），包括前庭畸形（48 只耳）、大前庭导水管综合征（LVAS）（50 只耳）和无内耳畸形的感音神经性听力损失（SNHL）（94 只耳；对照组）。所有组别都进行了眼部和颈部 VEMP（分别为 oVEMP 和 cVEMP）测试。比较了反应率、VEMP 参数和波形特征。

研究结果发现，前庭畸形组、LVAS 组和对照组的 cVEMP 反应率分别为 37.5%、64% 和 58.51%；oVEMP 反应率分别为 42.86%、78.95% 和 77.27%，组间差异显著（cVEMP：X2 = 18.228，P<0.001）（oVEMP：X2 = 7.528，P=0.023）。cVEMP 和 oVEMP 的潜伏期和振幅在组间也存在显著差异（P<0.05）。与其他组相比，LVAS 组的波形潜伏期延长，振幅增大。

三个组之间的cVEMP参数比较

综上所述，无论是否合并前庭畸形，SNHL 患者都极易出现耳石功能障碍。测量 VEMPs 是一种有效、快速的前庭功能评估技术，可为前庭康复训练提供依据。

原始出处：

Mengya Shen， Shujin Xue， Xingmei Wei et al. Characteristics of vestibular-evoked myogenic potentials in children with vestibular malformation and severe sensorineural hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Nov 2023