01 理论知识

【疾病难度】★★★

【考频热点】★

【疾病定义】

• 也称硬化性纤维瘤，是成纤维细胞增生并产生大量的1型胶原纤维形成的皮肤良性肿瘤，以真皮内胶原纤维呈席纹状排列为特征

【临床特征】

• 年龄：任何年龄段，多发于青中年

• 部位：多发于面部和四肢，胸部和头皮也可发生，偶见于口腔黏膜和甲床

• 临表：缓慢生长的无痛性小丘疹或质硬实性纤维结节

【大体特征】

• 大体：界清，常<1cm

• 切面：呈灰白，实性，质中

【镜下特征】

• 排列：胶原纤维呈席纹状或漩涡状排列

• 细胞：梭形成纤维细胞

• 亚型：环层小体样胶原瘤

【免疫组化】

• 阳性：CD34、Vimentin、FXIIIA

【诊断公式】

• 席纹状胶原瘤=青中年 + 缓慢生长的无痛性小丘疹或质硬实性纤维界清结节 + 胶原纤维呈席纹状或漩涡状排列 + 梭形成纤维细胞 + 免组（CD34+）

【鉴别诊断】

• 硬化性隆突性皮肤纤维肉瘤

• 真皮纤维瘤

• 皮内Spitz痣

【规培解析】

• 梭形成纤维细胞：细胞梭形，胞质淡嗜伊红色，核椭圆形和长梭形，无明显异型性和核分裂象

• 环层小体样胶原瘤：以洋葱皮排列为特征，类似环层小体

02 切片图库

03 卡片总结