有这样一种罕见病，它像一个狡猾的杀手，隐身而来，悄然来袭，却能带来严重的后果。看似简单的腹泻，却能发展到要呼吸机来续命。

送腹泻到瘫痪

8月的一天，在广州读大学的小王，和三五好友吃了一顿烧烤。饭后没过多久，小王出现发热和腹泻的症状。刚开始，他以为是吃坏了肚子，也没放在心上。没想到，一周后，小王感觉到自己四肢无力，走路也变得困难了，这才前往医院就诊。

接诊医生经过仔细检查发现，小王的情况不容乐观：他的双下肢肌力严重衰退，右下肢肌力仅为2级，左下肢更是低至1级，双上肢肌力也仅有4级。同时，咳嗽和吞咽功能也明显减弱，后来甚至出现呼吸困难，不得不进行气管插管，病情危急。

医生结合小王同学有胃肠道感染史，四肢乏力，吞咽困难等症状，依据相关检查结果，确诊小王得了罕见病—吉兰-巴雷综合征。医生介绍，吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）又称格林巴利综合征，是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。起病急骤，症状通常在两周内达到高峰。肢体肌肉无力是其核心症状，部分患者还会伴有感觉障碍。严重者会出现呼吸肌无力，导致呼吸困难，甚至危及生命。研究表明，在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万～1.9/10万。

从绝望到希望

为了救治王同学，医生团队共同制定了治疗方案，即先进行血浆置换，随后注射免疫球蛋白，如此循环治疗5次。经过十多天的积极治疗，王同学的病情逐渐好转，双手肌力恢复至正常水平，双下肢也能够逐渐抬离床面。

前驱感染

约70%的GBS患者发病前8周内有发热、呼吸道感染、腹泻等前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。可能引起GBS相关前驱感染的病原体包括：空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、Zika病毒等，自新冠流行后，国内外也有大量新冠后GBS的报道。

简单的说，GBS的发病机制为感染后由于机体异常的免疫反应，产生抗体与外周神经的神经节苷脂交互反应，造成神经髓鞘脱失或者轴索损害，从而引起一系列临床表现。

临床表现

表现为急性起病的多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，

肢体无力：是GBS最突出的临床表现，大多数为渐进性对称性上下肢无力，也有部分患者仅表现双下肢无力。

感觉障碍：感觉障碍一般比运动障碍轻，可先于或与运动症状同时出现，肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、肌肉痛和不适感等，呈手套-袜套样分布。

颅神经损害：主要受累双侧面神经，其次为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。

自主神经功能障碍：可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、恶心呕吐、腹胀腹泻便秘等。

呼吸衰竭：病情严重时可影响呼吸功能，需要气管插管呼吸机通气。

实验室检查

脑脊液检查：发病第二周后，大多数患者脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白-细胞分离现象，是吉兰巴雷综合征的特征之一。

肌电图：可以帮助诊断GBS并分型，也可以鉴别症状相似的疾病如重症肌无力等。

影像学检查：包括头颅MRI、颈椎MRI、腰椎MRI等，鉴别颅内及脊髓疾病。

血清学检查：少数患者出现肌酸激酶轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。

诊断标准

1. 必需条件：（1）急性起病，病情进展一般不超过4周，之后稳定或好转。（2）符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现。

2. 支持条件：（1）脑脊液存在蛋白-细胞分离现象。（2）神经电生理检查证实存在周围神经病变。（3）发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素。（4）血清抗神经节苷脂抗体阳性。

3. 无其他病因导致急性周围神经病变表现的证据。

治疗

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换治疗有效。

1）免疫治疗：静脉注射免疫球蛋白，有条件的可进行血浆置换等免疫治疗。

2）营养神经：可应用B族维生素治疗。

3）康复治疗

4）支持治疗

参考资料

1. 白艳梅, 姚杰鹏, 郭艳敏,等. 吉兰-巴雷综合征研究进展[J]. 中国免疫学杂志, 2017, 33(12): 1899-1901.

2. 中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024[J]. 中华神经科杂志,2024,57(09)：936-944.