『肥厚型梗阻性心肌病』（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）是一种多基因表型的遗传性疾病，主要表现为心室壁的不均匀增厚，以室间隔及左室游离壁增厚为著，以动态左室流出道梗阻为特点。

患者可行经胸超声心动图及心脏MRI明确诊断。HOCM诊断标准：舒张末期左心室最大室壁厚度≥15 mm，排除可能导致左心室室壁增厚的继发因素，左心室流出道最大峰值压差（LVOT-PG）≥30 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）。

图：增厚的室间隔。（图源梅斯医学）

随着对HOCM认识的逐步加深，发现除了室间隔的增厚，其二尖瓣及瓣下结构也有特征性改变，如二尖瓣瓣叶延长、乳头肌位置前移等，并且部分患者可能合并存在二尖瓣器质性病变，如二尖瓣脱垂等。

SAM征

1969年Shan等人首次报道了经超声心动图观察到肥厚性心肌病患者收缩期二尖瓣前向运动（systolic anterior motion,SAM），即二尖瓣叶在收缩期明显移向室间隔，是HOCM的特异性征象之一。

有关其产生机制，主流观点认为：增厚的室间隔凸向左室腔，使左室流出道前向血流相对向后移位，在左室收缩早期冲击二尖瓣叶后表面，导致瓣叶前向运动，从而激发SAM征。加之二尖瓣叶的延长，瓣下乳头肌前移，使得HOCM患者的二尖瓣叶较正常人更凸向左室腔，因此腱索牵拉瓣叶不充分，导致瓣叶局部松弛，更容易被血流推向室间隔，激发SAM征。

HOCM患者多合并不同程度的二尖瓣反流，绝大部分源自SAM征。小部分源自二尖瓣器质性病变（以脱垂最常见），或是SAM征和器质性病变共同导致。表现为：收缩期前叶瓣尖与瓣体成角，向室间隔侧弯曲，使得前后叶对合出现裂隙，彩色多普勒观察到朝向左心房后壁的特征性反流束，且反流与左心室流出道的加速血流同时出现。

图：A.二尖瓣单纯SAM征（箭头所示）；B.朝向左心房后壁的SAM征特征性反流。

SAM相关的反流束朝向左心房后壁，而当SAM征合并后叶脱垂时，反流束朝向房间隔。两者共同作用，反流束可能分为两束，一束朝前，一束朝后；也可能中和为一束中心性反流。因此当反流失去了SAM征特有的反流方向，应警惕瓣叶器质性病变，若出现朝向房间隔的反流束，则高度怀疑后叶脱垂。

图：A.二尖瓣SAM征合并后叶脱垂（箭头所示）；B.后叶脱垂时反流方向朝向左心房前壁。

HOCM患者的麻醉

HOCM患者多伴有不同程度的的心室舒张功能障碍和左心室流出道（LVOT）受阻。有症状的患者可出现舒张功能不全引起的呼吸困难，以及LVTO梗阻引起的晕厥和晕厥先兆。

多种情况可加重梗阻，包括心肌收缩力增加、心率加快、前负荷降低、后负荷降低和心律失常。尽量减少这些情况以维持心输出量和避免血流动力学恶化是至关重要的。

HOCM患者的麻醉应同时考虑影响心肌收缩和舒张的因素。应避免使用交感神经刺激、正性肌力药物和正性变时药物（多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素或异丙肾上腺素），因为它们都会加重梗阻。

β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、胺碘酮等药物应持续应用到围手术期。使用去氧肾上腺素或血管加压素可在不改变心率或收缩力的情况下增加后负荷。

麻醉诱导时，缓慢滴定药物，预处理用去氧肾上腺素维持后负荷和（或）艾司洛尔钝化插管时的交感神经反应，同时维持足够的麻醉深度，可维持血流动力学平稳。

在左心室肥厚和顺应性降低的情况下，维持窦性心律对维持心输出量至关重要。如果发生心房颤动，应立即进行药物复律或电复律治疗。

前负荷降低（见于低血容量、大潮气量和高PEEP）会加重梗阻，而容量超负荷可导致肺水肿。因此应保持适当的容量状态，并优化机械通气，以较低的潮气量和较高的呼吸频率来维持分钟通气量。

除了监测基本生命体征，有创动脉血压、中心静脉导管、肺动脉导管和经食管心绞痛超声心动图（TOE）也可用于监测血流动力学变化。在左心室肥厚的情况下，患者可发生严重的心肌缺血甚至心肌梗死，这多与心肌血供不匹配有关。为了实现适当的心内膜下灌注，MAP目标为65-70 mmHg，心率为60-65 bpm。

因此，保持前负荷和后负荷、控制心率、窦性心律、轻度抑制心肌收缩力和维持心肌灌注压是麻醉管理的目标。

参考文献

1.高一鸣,段福建,逄坤静,等. 超声心动图对肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣异常的诊断价值[J]. 中国循环杂志,2019,34(9):887-892.

2.Biladeau S, Grell R. Severe hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular outflow tract obstruction identified with preprocedural point-of-care ultrasound before emergent tracheal repair. BMJ Case Rep. 2023;16(2):e254690.

3.Varma PK, Raman SP, Neema PK. Hypertrophic cardiomyopathy part II--anesthetic and surgical considerations. Ann Card Anaesth. 2014;17(3):211-221.