肺动脉高压 (PAH) 是一种潜在致命的肺血管病变，其特征是肺血管阻力 (PVR) 进行性增加，可能导致右侧心力衰竭。 PAH 最常见的形式是特发性 (IPAH)，但也有遗传性 (HPAH) 和药物相关 (DPAH) 形式以及与各种病症相关的疾病表现，例如结缔组织病 (CTD)、人类免疫缺陷病毒 ( HIV) 感染、门脉高压 (PoPH) 和先天性心脏病 (CHD)。

多年来，随着更多 PAH 药物的出现，治疗策略也在不断发展。在 2004 年欧洲肺动脉高压 (PH) 指南中，几乎所有患者和所有疾病阶段都推荐单药治疗，联合治疗作为最后手段接受“可能被考虑”的建议。

目前尚不清楚 PAH 的新疗法和新治疗策略的引入以及在该患者群体中观察到的人口统计学变化如何影响治疗模式和生存率。 该研究结果提供来自肺动脉高压新开始治疗的比较前瞻性登记处 (COMPERA) 的数据。 本分析的目的是描述 2010 年至 2019 年（即 10 年期间）诊断为 PAH 的患者的治疗模式和存活率的时间趋势。

入选患者：自欧洲大型肺动脉高压登记处 COMPERA 的数据；

(i) 2010 年 1 月 1 日至 2019 年 12 月 31 日期间新诊断出患有任何形式 PAH 的 18 岁以上初治患者，

(ii) 至少有一次随访，以及 (ii) 基线时静息 mPAP ≥25 mmHg . 疑似或确诊肺静脉闭塞性疾病或肺毛细血管瘤病的患者与其他形式的 PH 患者一样被排除在外。

研究结果：

本研究共纳入2531例患者。早期联合治疗（确诊后3 个月内）的使用率从2010年确诊为PAH的患者的10.0%上升至2019年确诊为PAH的患者的25.0%。确诊后1 年接受联合治疗的患者比例从27.7%上升到 46.3%。比较 2010-2014 年和 2015-2019 年期间，1 年生存率估计值相似（分别为 89.0% [95% CI, 87.2%, 90.9%] 和 90.8% [95% CI, 89.3%, 92.4%]） ，而 3 年生存率估计值（分别为 67.8% [95% CI, 65.0%, 70.8%] 和 70.5% [95% CI, 67.8%, 73.4%]）有轻微但不显着的改善。

研究启示：

从2010年到2019年，联合治疗的使用有所增加，但大多数患者仍接受单药治疗。诊断后 1 年的存活率没有随时间变化。未来的研究需要确定观察到的表明 3 年生存率提高的趋势是否可以得到证实。

 

参考文献：

Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Staehler G, Huscher D, Pittrow D, Olsson KM, Vizza CD, Gall H, Distler O, Opitz C, Gibbs JSR, Delcroix M, Ghofrani HA, Rosenkranz S, Park DH, Ewert R, Kaemmerer H, Lange TJ, Kabitz HJ, Skowasch D, Skride A, Claussen M, Behr J, Milger K, Halank M, Wilkens H, Seyfarth HJ, Held M, Dumitrescu D, Tsangaris I, Vonk-Noordegraaf A, Ulrich S, Klose H. Temporal trends in pulmonary arterial hypertension: Results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Oct 21:2102024. doi: 10.1183/13993003.02024-2021. Epub ahead of print. PMID: 34675047.