特发性多中心Castleman病（iMCD）的治疗选择目前是有限的，特别是对白细胞介素-6抑制剂无反应或耐药的患者。一研究团队创新性地设计了一种方案，即使用利妥昔单抗-硼替佐米-地塞米松(RVD)作为新诊断的iMCD患者的一线巩固治疗。

研究根据国际共识诊断标准，病根据临床、实验室和病理结果，所有于2022年1月-2022年12月诊断为iMCD的患者均在获得知情同意后接受RVD方案治疗。患者接受利妥昔单抗(375mg/m)治疗2[第0天])，硼替佐米(1.3mg/m2[第1、8、15和22天])和地塞米松(40mg[第8、15和22天]。

图1 (A)处理方案 (B)5例iMCD患者采用RVD方案治疗的临床结果 (C)基线和RVD治疗

此外，研究采用非维持治疗策略，以简化缓解后的护理。5例iMCD患者(包括1例TAFRO综合征患者)接受RVD治疗，所有患者均达到部分缓解(PR)或更好。RVD治疗4个周期后，3例(60%)患者获得PR,1例(20%)患者获得完全缓解。这5名患者达到PR或更好，停止治疗，但中位随访时间保持稳定，随访时间为11个月，反应持续时间分别为7、7、10、12和13个月。观察期内，所有患者均无≥3级不良事件发生。总的来说，这些发现表明RVD方案可能是iMCD患者的一种有前途的治疗选择。

图2  iMCD患者基线特。简称:DOR，反应持续时间；PC，浆细胞