2022年ANCA相关血管炎的管理建议更新(EULAR)

时间:2023-04-02 17:09:50   热度:37.1℃   作者:网络

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。2022年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)更新了ANCA血管炎的管理指南,其中的总体原则和治疗建议如下。

表格1  对AAV中疾病活动性状态的EULAR共识定义

EULAR对AAV-2022更新的管理提出的建议

一、总体原则

  1. 应为AAV患者提供最好的护理,这必须基于患者和医生之间考虑疗效、安全性和成本的共同决策。

  2. AAV患者应接受重点关注AAV的影响及其预后、主要警告症状和治疗(包括治疗相关并发症)的教育。

  3. AAV患者应定期筛查与治疗相关的不良反应和共病。我们建议提供预防性和生活方式的建议,以减少与治疗相关的并发症和其他共病。

  4. AAV是一种罕见、异质性、潜在危及生命和器官的疾病,因此需要拥有或随时获得血管炎专门知识的中心进行多学科管理。

二、推荐建议

  1. 阳性活检强烈支持血管炎的诊断,我们建议活检以帮助建立AAV的新诊断,并进一步评估疑似复发性血管炎的患者。

  2. 对于有体征和/或症状怀疑为AAV的患者,我们建议使用高质量的抗原特异性检测PR3-ANCA和MPO-ANCA作为主要检测方法。

  3. 对于新发或复发的GPA或MPA合并器官威胁或危及生命疾病的患者的缓解,我们建议使用糖皮质激素和利妥昔单抗或环磷酰胺联合治疗。利妥昔单抗是治疗复发性疾病的首选药物。

  4. 对于诱导非危及器官的或非危及生命的GPA或MPA的缓解,建议使用糖皮质激素和利妥昔单抗的联合治疗。甲氨蝶呤或霉酚酸酯可作为利妥昔单抗的替代药物。

  5. 作为诱导GPA或MPA缓解方案的一部分,我们建议口服糖皮质激素治疗,起始剂量为50-75mg泼尼松龙/天(根据体重)。我们建议根据表2逐步减少糖皮质激素,并在4-5个月时达到每天5mg泼尼松龙的剂量。

  6. Avacopan联合利妥昔单抗或环磷酰胺可被考虑诱导GPA或MPA的缓解,作为显著减少糖皮质激素暴露的策略的一部分。

  7. 对于活动性肾小球肾炎导致血清肌酐>300µmol/L的患者,血浆置换可被认为作为诱导GPA或MPA缓解治疗的一部分。不推荐常规使用血浆置换术治疗GPA和MPA患者的肺泡出血。

  8. 对于患有GPA或MPA的患者,我们建议对疾病状态和共病进行彻底的重新评估,并考虑选择额外的或不同的治疗方案。这些患者应与具有血管炎专业知识的中心密切结合进行管理,或转诊。

  9. 为了维持GPA和MPA的缓解,在使用利妥昔单抗或环磷酰胺诱导缓解后,我们建议使用利妥昔单抗治疗。硫唑嘌呤或甲氨蝶呤可被考虑作为替代药物。

  10. 我们建议在诱导新发疾病缓解后,继续治疗24-48个月以维持GPA和MPA的缓解。对于复发患者或复发风险增加的患者,应考虑使用较长的治疗时间,但应与患者的偏好和持续免疫抑制的风险相平衡。

  11. 对于伴有威胁器官或危及生命的表现的新发或复发性EGPA的诱导缓解,我们建议使用大剂量糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗。大剂量糖皮质激素和利妥昔单抗的联合使用也可作为一种选择。

  12. 对于新发或复发性EGPA无危及器官或危及生命表现的诱导缓解,我们建议使用糖皮质激素治疗。

  13. 对于无活动性的危及器官或危及生命的疾病的复发性或难治性EGPA患者的诱导缓解,我们建议使用美泊利单抗(mepolizumab)。

  14. 对于危及器官或危及生命的疾病,在诱导缓解后维持EGPA的缓解,应考虑使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、美泊利单抗(mepolizumab)或利妥昔单抗进行治疗。对于在复发时无器官威胁或危及生命的表现诱导缓解后维持复发EGPA的缓解,我们建议使用美泊利单抗治疗。

  15. 在AAV患者的管理中,我们建议结构化的临床评估,而不是单独的ANCA和/或CD19+ B细胞检测,应为改变治疗方案的决策提供依据。

  16. 对于接受利妥昔单抗治疗的AAV患者,我们建议在每个疗程的利妥昔单抗治疗前检测血清免疫球蛋白浓度,以检测继发性免疫缺陷。

  17. 对于接受利妥昔单抗、环磷酰胺和/或大剂量糖皮质激素治疗的AAV患者,我们建议使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑作为预防雅氏肺孢子虫肺炎和其他感染。

表格2 根据PEXIVAS研究,糖皮质激素(mg/day,泼尼松龙当量)的剂量(联合使用利妥昔单抗或环磷酰胺方案诱导GPA或MPA缓解)

*考虑在严重活动性疾病患者第1-3天静脉注射1-3g的甲基泼尼松龙,包括但不限于肾脏受累,估计肾小球滤过率<50mL/ min/1.73 m2和/或弥漫性肺泡出血。

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