软骨肉瘤（CS）是一种罕见的疾病，尽管它被认为是第二常见的原发性骨恶性肿瘤。在一项规模最大的研究中，发病率仅为每年百万分之2.8。很早就注意到CS对放疗或化疗反应不佳；因此，手术切除仍是主要的治疗方式。直到2013年WHO《软组织和骨肿瘤分类》，广泛切除是所有软骨肉瘤的标准治疗方法。自2013年以来，四肢1级肿瘤被归类为非典型软骨性肿瘤，建议在病变内而非广泛切除（2级和3级CS）这些肿瘤。

作为一种罕见的疾病，软骨肉瘤的预后因素尚无共识。大多数作者认为，转移的存在、年龄和肿瘤的分级对患者的生存起着重要作用。此外，肿瘤的位置被广泛认为是一个预后因素，骨盆软骨肉瘤的生存时间比四肢肿瘤短。但也有研究发现年龄和肿瘤大小可能有影响，而切除情况不影响总生存。这些相互矛盾的发现的一个原因可能是早期研究的随访时间较短，或者包括罕见的软骨肉瘤亚实体，这些亚实体可能与经典软骨肉瘤表现不同。关于软骨肉瘤切除术后复发的原因，目前仅有少数研究发表。在文献中，已经强调高级别肿瘤的复发率更高，但切除的质量仍存在争议。由于对软骨肉瘤生存和局部复发的影响因素讨论较多，因此还需要长期的研究来解决这一问题。在这项对三级肉瘤中心的长期研究中，我们旨在评估影响软骨肉瘤患者生存和局部复发的因素。

方法：我们回顾性评估了1998年至2007年间在我们的三级肉瘤中心接受四肢或骨盆软骨肉瘤治疗的77例患者。评估并分析患者相关资料（年龄、性别等）、肿瘤特征（定位、分级、有无转移等）、治疗相关资料（既往手术治疗、局部治疗类型、手术切缘等）与患者预后的可能相关性。进行统计分析，包括多变量分析。

纳入本研究的患者。根据Enneking等人的评分，NED：无疾病证据，NED II：经局部复发或转移治疗后无疾病证据，AWD：带病生存，DOD：疾病死亡，DOC：其他原因死亡。

Kaplan-Meier图显示所有纳入患者的生存率。时间以月为单位。

Kaplan-Meier图显示了根据Enneking的不同等级的存活情况。时间单位：月

Kaplan-Meier图显示了70岁以下和70岁以下患者的生存率

Kaplan-Meier图显示了有无转移的生存率

Kaplan-Meier图显示生存依赖于切除状态

结果：患者的平均生存期为207个月，5年生存率为76%。生存的负面预后因素是组织病理学分级、患者年龄超过70岁和转移性疾病。至少在单因素分析中，切除质量（清除或污染边缘）对局部复发和生存的发展也有负面影响。相比之下，诸如肿瘤定位（四肢vs骨盆）、病理性骨折或其他部位最初切除不充分等因素对生存率没有显著影响。

结论：根据文献结果，软骨肉瘤患者的生存主要受肿瘤分级、年龄、转移等因素的影响。然而，对于软骨肉瘤（一种替代治疗方案有限的原发性恶性骨肿瘤）患者来说，完全切除仍然是最重要的。

原始出处： 

Sebastian, Breden;  Maximilian, Stephan;  Carolin, Knebel; Chondrosarcoma of the Pelvis and Extremities: A Review of 77 Cases of a Tertiary Sarcoma Center with a Minimum Follow-Up of 10 Years.Diagnostics (Basel) 2024 Sep 28;14(19)