切不完的肿物,不是恶性肿瘤,而是这种病

时间:2024-05-23 23:03:16   热度:37.1℃   作者:网络

今年26岁的李先生,最近3年深受困扰。原来,几年前他自觉颈部及耳后区有稍微肿胀,但不影响外观,当时未特别在意,最近三年颈部逐渐增大,不见消退。李先生曾经在当地某三甲医院就诊,当时切除了肿物,病理提示为“淋巴结反应性增生”。

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令他意外的是,没过多久,肿块又长了出来,而且愈发明显。李先生担心自己长了恶性肿瘤,为了解决心中的忧虑,他慕名来到某医院。随后做了各项检查,影像学检查提示李先生的肿块最大径已经有6cm,而且血嗜酸性粒细胞是升高的,医生决定再次手术切除肿物,并将切出的东西送到了病理科做病理检查,明确肿物的良恶性。

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病理科医生检查切除的肿物发现,这块东西形状不规则,呈现白中带黄,质地似软橡皮,有些地方还非常坚韧。通过显微镜下判断,最后的病理诊断张先生得的不是恶性肿瘤,而是一种罕见的疾病——木村病(Kimura disease)。

头颈部多发

木村病(Kimura Disease),又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种病因尚不明确的免疫炎性疾病,其病程长,可长达数年。

木村病头颈部多发,以单侧或双侧腮腺区无痛性肿大最为多见,亦有见于颏下、颌下、额部、眼睑、耳周、颈部、枕后等部位,头颈部以外,四肢、腋窝、腹股沟等也可有累及。肿块为无痛性,界限不清,与周围组织粘连,肿块直径1-20cm(平均3cm),可融合成团块。早期质地较软,随病程延长逐渐变硬韧。表面皮肤可出现瘙痒、皮肤粗厚及色素沉着。局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大,有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下软组织肿块。

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木村病有多脏器累及的可能。既往报道12%一16%木村病患者合并肾病,如微小病变肾病、膜性肾病、IgA肾病等。此外,合并有糖尿病、高血压、心脑血管疾病者,少见有合并有急性肠系膜缺血,多发小血管栓塞。

木村病特征

木村病特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。

实验室检查可发现外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸性粒细胞浸润为主的特征性改变。超声表现为局部粗大“网格状”回声、血流信号丰富的皮下肿块,和/或回声减低呈细小“网格状”、保留门型血流信号的淋巴结。部分患者可合并肾脏损害、脑栓塞、血栓闭塞性脉管炎、下肢深静脉栓塞、心肌炎、荨麻疹和支气管哮喘等疾病。

病理特征

木村病的病理学特征为:

①淋巴细胞增生并形成滤泡,生发中心活跃。

②滤泡间嗜酸陛粒细胞浸润,可形成嗜酸性脓肿。

③血管增生,内皮细胞常呈扁平状。

④不同程度的纤维化。

诊断依据

1.中青年男性,头颈部慢性无痛性肿块

2.局部淋巴结肿大

3.血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高

4.超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系,判断病变进展情况

5.超声引导下穿刺组织病理检查(病理检查是临床诊断的金标准)

诊断需要综合体格检查、实验室和影像学检查结果,明确诊断需要组织病理学检查。

治疗

木村病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等,但均难以根治,术后或停药后可出现复发。手术切除加放疗是目前最有效的方法。局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。

由于头颈部放疗可能影响儿童的脑部发育及智商,且放疗有皮肤损伤及癌变的风险,对低年龄的木村病患者,不建议放疗治疗。建议木村病儿童应优先手术治疗。合并肾病可给予小剂量激素治疗。

参考资料:

[1]王喜中, 王智明. 木村病的临床研究进展[J]. 现代肿瘤医学, 2019, 27(16):4.

[2]林晓,应莉等.木村病的超声诊断价值.中国超声医学杂志,2016,32(6):569-572

[3]程茂杰,常建民. 木村病 [J]. 中华皮肤科杂志2010.

[4]张凯, 贾志宇, 张英怀. 木村病临床研究进展[J]. 现代口腔医学杂志, 2013(6):4.

[5]何宇,刘娟,马代远.木村病2例报道及文献复习[J].现代肿瘤医学,2022,30(14):2619-2621

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