研究背景：

由于症状不明确，以及对这种致命疾病缺乏认识，纤维化纵隔炎（PH-FM）引起的肺动脉高压的误诊和漏诊现象相当普遍。

研究目的：

本研究的目的是评估胸部X射线（CXR）对PH-FM患者与肺动脉高压（PH）患者进行筛查的诊断准确性。

研究设计：

这是一项回顾性的观察性队列研究。

研究方法：

在2014年10月至2020年10月期间招募了疑似PH的患者。收集所有的临床数据和CXR结果。计算CXR特征的敏感性、特异性和似然比。使用Logistic回归来确定与CXR特征和FM相关的因素，并生成预测模型。最后，使用提名图和内部验证对预测模型的诊断效率进行了评估。

研究结果：

纳入了PH-FM（n = 36）和由FM以外的疾病引起的PH（PH-non-FM，n = 62）患者。CXR特征，包括肺不张、胸腔积液、合并症、结节、钙化、小叶间隔增厚和间质网状结构，在PH-FM患者中比在PH-非FM患者中更普遍（所有P < 0.05）。与其他因素相比，闭塞的特异性为97%，敏感性为50%，诊断PH-FM的准确性更高[曲线下面积（AUC）=0.720；95%CI：0.634-0.806]。结核、自然对数NT-proBNP(lnBNP)、肺不张、胸腔积液和突出的右心边界共同构成了一个预测模型，以区分PH-FM和PH-非-FM，其敏感性为91.7%，特异性为83.9%。在内部验证中，该模型显示出良好的预测性能，AUC为0.922（95%CI：0.861-0.983）。

研究结论：

在本研究中，无气功是识别PH患者的PH-FM的最特异和准确的CXR特征。漏气、胸腔积液、突出的右心边界、肺结核和lnBNP的组合构成了一个预测模型，能够很好地区分PH-FM患者和PH-非FM患者。

 

参考文献：

Zhou M, Li B, Chen Y, Wang A, Zhu Y, Li Y, Su H, Fan J, Zhang Y, Cao Y. Chest X-ray features facilitate screening for pulmonary hypertension caused by fibrosing mediastinitis. Ther Adv Chronic Dis. 2022 Dec 22;13:20406223221143245. doi: 10.1177/20406223221143245. PMID: 36583160; PMCID: PMC9793020.